Ein 63-jähriger Mann wird zur Abklärung einer Panzytopenie mit rezidivierendem Fieber aufgenommen. Vor einigen Monaten war bei unklarer Pneumonie eine Thorakoskopie mit diagnostischen Keilresektionen der rechten Lunge, eine Pleurabiopsie sowie eine Talkumpleurodese durchgeführt worden. Histologisch zeigten sich karnifizierende, pneumonische Lungenherde ohne Anhalt für Malignität. Der Patient gibt Dyspnoe an. Er präsentiert sich in reduziertem Allgemeinzustand, febril, mit Hepatosplenomegalie, ohne tastbare Lymphknoten. Labordiagnostisch fällt eine Bizytopenie, eine Hyperferritinämie, ein erhöhter löslicher Interleukin-2-Rezeptor (sIL-2-R) bei Erhöhung des C‑reaktiven Proteins (CRP) mit negativem Procalcitonin (PCT) auf. Deutliche Hypalbuminämie (Tab. 1). In einer Positronenemissionstomographie-Computertomographie (PET-CT) zeigt sich eine Hepatosplenomegalie mit einer diffus mäßig hypermetabolen Milz (Abb. 1). Eine Leberbiopsie ergibt einen unspezifischen Befund. Bei respiratorischem Versagen wird eine kombinierte immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoid und Etoposid eingeleitet. Durch Splenektomie wird die Diagnose diffus großzelliges B‑Non-Hodgkin-Lymphom (B-NHL) histologisch gesichert (Abb. 2).
Tab. 1
Laborwerte bei stationärer Aufnahme
Laborparameter
Wert (Normwerte in Klammern)
Leukozyten
3,40 (4–10) × 103 /µl
Erythrozyten
2,45 (4,6–6,2) × 106 /µl
Hämoglobin
6,9 (14–18) g/dl
Mittleres korpuskuläres Volumen (MCV)
89 (85–95) fl
Mittlerer korpuskulärer Hämoglobingehalt (MCH)
28,2 (27–35) pg
Thrombozyten
82 (150–450) /nl
Unreife Thrombozyten
6,3 (0–0,03 %)
Neutrophile absolut
2,43 (1,4–6,5) × 103 /µl
Retikulozyten
30,5 (4–15) 0/00
Manuelle Differenzierung
Keine Blasten, 7 % atypische Lymphozyten, Anisozytose, 12 % Monozyten
Ferritin
1860 (30–400) ng/ml
Laktatdehydrogenase (LDH)
964 (< 250) U/l
Kreatinin
1,02 (0,5–1,1) mg/dl
Albumin
21,4 g/l (34–50)
C‑reaktives Protein (CRP)
64 mg/l (< 5)
Procalcitonin
0,19 ng/ml (< 0,5)
Löslicher IL-2-Rezeptor
> 7500 U/ml (158–623)
Triglyzeride
531 mg/dl (< 150)
Immunglobulin A (IgA)
84 mg/dl (100–490)
IgM
168 mg/dl (40–230)
IgG
766 mg/dl (800–1700)
Abb. 1
Hepatosplenomegalie mit einer diffus mäßig hypermetabolen Milz. (Mit freundl. Genehmigung von Dr. Jochen Talazko, Institut für Radiologie und Nuklearmedizin, Schwarzwald-Baar-Klinikum, Villingen-Schwenningen)
Abb. 2
a Perisplenisches Fettgewebe, diffus infiltriert durch das diffus großzellige B‑Zell-Lymphom (DLBCL); b perisplenische intravaskuläre Infiltration. (Mit freundl. Genehmigung von Dr. Jörg Kalla, Institut für Pathologie des Schwarzwald-Baar-Klinikums)
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