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Erschienen in:
15.09.2016 | IgG4-assoziierte Erkrankungen | Leitthema
IgG4-assoziierte Erkrankung
Eine Standortbestimmung
Erschienen in: Die Radiologie | Ausgabe 12/2016
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Klinisches Problem
IgG4-assoziierte Erkrankungen sind insgesamt selten, aber in ihrer Inzidenz zunehmend. Ihr Pathomechanismus ist nur unzureichend verstanden. Multiorganbefall korreliert mit hoher Rezidivrate und aggressivem Krankheitsverlauf, weshalb Diagnose und Therapie trotz aller Schwierigkeiten schnell und effizient gemäß internationalen Richtlinien erfolgen müssen.
Therapeutische Standardverfahren
Derzeitiger Therapiestandard ist die initiale Therapie (Induktionstherapie) mit Glukokortikosteroiden über einen längeren Zeitraum, ggf. gefolgt von einer niedrig dosierten Erhaltungstherapie. Auch im Rezidivfall sind Steroide derzeit noch Mittel der ersten Wahl. Refraktäre Verläufe stellen ein seltenes, aber relevantes Problem dar.
Neue Therapieverfahren
Der B‑Zell-depletierende Antikörper Rituximab zeigt exzellente Ergebnisse in der Induktions- und Erhaltungstherapie. Das gute Wirkungsprofil wird mittelfristig sicherlich den derzeitigen Standard beeinflussen.
Diagnostik
Im Wesentlichen beruhen die zwischenzeitlich für verschiedene Organsysteme etablierten Algorithmen auf den folgenden Säulen: (i) Anamnese/körperliche Untersuchung, (ii) serologische Diagnostik, (iii) Organschwellung in der adäquat gewählten Bildgebung sowie (iv) histologisches Bild als Goldstandard.
Leistungsfähigkeit
Die derzeitigen Algorithmen erlauben in den meisten Fällen die Diagnosestellung.
Bewertung
IgG4-assoziierte Erkrankungen stellen eine wesentliche Differenzialdiagnose insbesondere auch tumoröser Erkrankungen dar. Es handelt sich häufig um eine Ausschlussdiagnose. Ein interdisziplinärer Ansatz ist essenziell für die schnelle Diagnosefindung und Therapieeinleitung.
Empfehlung für die Praxis
IgG4-Serumspiegel sind in Europa nur als eines von mehreren Diagnosekriterien anzusehen. Die Bildgebung muss organ- und krankheitsorientiert festgelegt werden.