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Gefässchirurgie
Erschienen in: Gefässchirurgie 6/2016

10.08.2016 | Herzinsuffizienz | Leitthema

Konservative Therapieoptionen bei genetischen Aortensyndromen (GAS)

verfasst von: Dr. N. Gessler, H. Schueler, Y. von Kodolitsch, B. A. Hoffmann, M. Rybczynski, S. Willems

Erschienen in: Gefässchirurgie | Ausgabe 6/2016

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Zusammenfassung

Hintergrund

Genetische Aortensyndrome (GAS) wie das Marfan-Syndrom führen unbehandelt zu einem frühen Tod aufgrund von Aortendissektion und -ruptur. Des Weiteren besteht eine hohe kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität durch Arrhythmien, Herzinsuffizienz und Herzklappenerkrankungen mit einem Risiko für den plötzlichen Herztod von bis zu 4 %.

Ziel der Arbeit

Diese Arbeit stellt die konservativen Therapieoptionen genetischer Aortensyndrome zusammenfassend vor, wobei der Schwerpunkt auf das Marfan-Syndrom gelegt wurde.

Material und Methoden

Es erfolgte eine selektive Literaturrecherche und Zusammenfassung der Daten unter Einbeziehung persönlicher Erfahrung.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen

Durch konservative Therapiemaßnahmen und prophylaktische aortenchirurgische Eingriffe konnte die Lebenserwartung in den letzten Jahren deutlich verbessert werden. Schwerpunkte in der Therapie sind regelmäßige Kontrollen der Aortendiameter, frühzeitige medikamentöse Therapie und Reduktion von Risikofaktoren wie Schlafapnoe und arteriellem Hypertonus.
Die kardialen Manifestationen wie Klappenerkrankungen und Kardiomyopathie mit Risiko für Herzinsuffizienz und Arrhythmien sollten gleichrangig mit der Aortenerkrankung in den Fokus gestellt werden, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden.
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Metadaten
Titel
Konservative Therapieoptionen bei genetischen Aortensyndromen (GAS)
verfasst von
Dr. N. Gessler
H. Schueler
Y. von Kodolitsch
B. A. Hoffmann
M. Rybczynski
S. Willems
Publikationsdatum
10.08.2016
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Gefässchirurgie / Ausgabe 6/2016
Print ISSN: 0948-7034
Elektronische ISSN: 1434-3932
DOI
https://doi.org/10.1007/s00772-016-0175-1

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