Erschienen in:
11.07.2017 | Hypophysenunterfunktion | CME
Optikushypoplasie und septooptische Dysplasie
verfasst von:
R. Lohmüller, A.-S. Gangloff, F. Wenzel, Prof. Dr. W. A. Lagrèze, FEBO
Erschienen in:
Die Ophthalmologie
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Ausgabe 8/2017
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Zusammenfassung
Die Optikushypoplasie ist eine der häufigsten Ursachen einer kongenitalen Sehbehinderung. Sie wurde 1915 erstbeschrieben und stellt eine Entwicklungsstörung des zentralen Nervensystems dar. Sie ist häufig mit mittelliniennahen intrakraniellen Strukturanomalien assoziiert und wird dann als septooptische Dysplasie bezeichnet. Die Optikushypoplasie hat bei geringer Ausprägung kaum visuelle Konsequenzen, kann aber bei stärkerer Ausprägung von einer signifikanten Visusminderung mit sensorischem Defektnystagmus bis hin zur Blindheit führen. Mit der Optikushypoplasie sind häufig weitere systemische, endokrinologische oder neurologische Anomalien assoziiert, die eine interdisziplinäre Betreuung der Patienten erfordern.