Skip to main content
main-content

22.06.2017 | Leitthema | Ausgabe 9/2017

Monatsschrift Kinderheilkunde 9/2017

SIC-reg.org: Managementleitfaden und Registerstudie für schwere Immunzytopenien

Zeitschrift:
Monatsschrift Kinderheilkunde > Ausgabe 9/2017
Autoren:
C.m. O. Kindler, DDr. A. Karastaneva, Prof. Dr. M. G. Seidel

Zusammenfassung

Autoimmunerscheinungen gehören zum Symptomspektrum primärer Immundefekte und -dysregulationserkrankungen (PID). Immunzytopenien treten am häufigsten bei B‑ oder T‑Zell-Defekten auf; Patienten mit PID haben ein gegenüber der Normalbevölkerung ca. 120-fach erhöhtes Risiko für eine Immunzytopenie. Bei Kindern und Jugendlichem mit chronischer Immunthrombozytopenie (cITP) wurden viele andere oder zusätzliche Diagnosen identifiziert (>30 % der Patienten; z. B. CTLA4-Haploinsuffizienz, systemischer Lupus erythematodes, Fanconi-Anämie). Das Ansprechen auf gegen ITP-gerichtete Standardtherapien war sehr unterschiedlich; dies legt diverse Pathomechanismen nahe. Bewusstsein und diagnostische Aussagekraft hinsichtlich zugrunde liegender Störungen müssen erhöht werden, um das klinische Management schwer Betroffener zu verbessern. Die vorgestellte Registerstudie soll auf klinischer Ebene in der unmittelbaren Betreuung helfen und translationale Forschung zur Risikostratifikation mithilfe von Biomarkern ermöglichen. Untersuchungsblöcke für die schrittweise diagnostische Aufklärung werden hämatologische und immunologische Parameter beinhalten und den Ausschluss von Differenzialdiagnosen ermöglichen. Die Biomarkeranalyse soll anhand von Mustern, die an bekannte zytopenieassoziierte PID erinnern, die frühzeitige Therapiestratifikation erlauben, auch wenn die genetische Diagnose (noch) nicht vorliegt oder inkonklusiv ist. Behandlungsvorschläge werden sich an internationalen Empfehlungen orientieren, auf diese verweisen und regelmäßig aktualisiert werden. Der natürliche Verlauf der Erkrankung wird dokumentiert; die Datensätze werden kompatibel mit ähnlichen Studien anderer Länder und Studiengruppen sein. Eine eigene Webseite wird die wichtigsten Informationen für alle Beteiligten bereitstellen (www.​SIC-reg.​org).

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

★ PREMIUM-INHALT
e.Med Interdisziplinär

Mit e.Med Interdisziplinär erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Premium-Inhalten der Fachzeitschriften, inklusive eines Print-Abos.

Jetzt abonnieren und bis 25. Juni einen 50 € Amazon-Gutschein sichern.

Weitere Produktempfehlungen anzeigen
Literatur
Über diesen Artikel

Weitere Artikel der Ausgabe 9/2017

Monatsschrift Kinderheilkunde 9/2017Zur Ausgabe

Mitteilungen der ÖGKJ

Mitteilungen der ÖGKJ

Konsensuspapiere

Impfstoffknappheit

Leitthema

Retinoblastom

  1. Das kostenlose Testabonnement läuft nach 14 Tagen automatisch und formlos aus. Dieses Abonnement kann nur einmal getestet werden.

  2. Ich möchte die nächsten 3 Hefte kostenlos testen.


    Sollte ich von der Zeitschrift nicht überzeugt sein, teile ich Ihnen dies bis spätestens 14 Tage nach Erhalt des dritten Heftes mit.
    Wenn ich die Zeitschrift weiterlesen möchte, brauche ich nichts zu tun und bekomme dann das Jahresabonnement dieser Zeitschrift zum Gesamtpreis von 423 € im Inland (Abonnementpreis 390 € plus Versandkosten 33 €) bzw. 465 € im Ausland (Abonnementpreis 390 € plus Versandkosten 75 €).
    Dies entspricht einem Gesamtmonatspreis von 35,25 € im Inland bzw. 38,75 € im Ausland.

    Die Abrechnung erfolgt einmal jährlich zu Beginn des Bezugszeitraumes per Rechnung.
    Alle genannten Preise verstehen sich inklusiver deutscher gesetzlicher Mehrwertsteuer.
    In EU-Ländern gilt die jeweilige gesetzliche Mehrwertsteuer. Dadurch kann es ggf. zu Preisabweichungen bei Bestellungen aus dem Ausland kommen.

    Die Mindestlaufzeit dieses Abonnements beträgt ein Jahr. Wenn das Jahresabonnement nicht bis spätestens 30 Tage vor Ende des Bezugszeitraumes gekündigt wird, verlängert es sich automatisch jeweils um ein weiteres Jahr.

    Es gilt das gesetzliche Mängelhaftungsrecht. 

  3. Das kostenlose Testabonnement läuft nach 14 Tagen automatisch und formlos aus. Dieses Abonnement kann nur einmal getestet werden.

Neu im Fachgebiet Pädiatrie

Meistgelesene Bücher aus dem Fachgebiet

2014 | Buch

Pädiatrische Notfall- und Intensivmedizin

Wenn es um pädiatrische Notfälle auf Station oder um schwerst kranke Kinder auf der Intensivstation geht, ist dieses Buch ein verlässlicher Begleiter. Übersichtlich nach Organen eingeteilt, enthält das Kitteltaschenbuch sämtliche essenziellen Themen der Kinderintensivmedizin, von kardiozirkulatorischen bis infektiologischen Erkrankungen.

Autor:
Prof. Dr. Thomas Nicolai

2015 | Buch

Häufige Hautkrankheiten im Kindesalter

Klinik - Diagnose - Therapie

Das Buch bietet für die 30 häufigsten Hauterkrankungen bei Kindern einen Diagnose- und Behandlungsfahrplan: Für jede Erkrankung gibt es präzise Texte, zahlreiche typische klinische Farbfotos sowie Tabellen zu Differentialdiagnosen und zum therapeutischen Prozedere. Für alle Ärzte, die Kinder mit Hauterkrankungen behandeln! 

Herausgeber:
Dietrich Abeck, Hansjörg Cremer