Neutropenie im Kindesalter

Reife neutrophile Granulozyten (Kurzform: Neutrophile) dienen der Abwehr bakterieller Infektionen. Eine Verminderung der Neutrophilen, die Neutropenie, ist meist mit einem erhöhten Infektionsrisiko verbunden. Eine Ausnahme stellt die häufigste Form einer Neutropenie im Kleinkindalter, die Autoimmunneutropenie (AIN), dar, die meist selbstlimitierend und ohne schwere Infektionen verläuft. Dagegen waren die schweren kongenitalen Neutropenien noch bis in die späten 1980er-Jahre nicht behandelbar und ohne Knochenmarktransplantation oft tödlich. Inzwischen wurden zahlreiche Gendefekte identifiziert, die eine Neutropenie isoliert oder in Verbindung mit einer Multiorganerkrankung verursachen und mit einem erhöhten Leukämierisiko einhergehen. Seit der therapeutischen Verfügbarkeit des hämatopoetischen Wachstumsfaktors „granulocyte colony stimulating factor“ (G-CSF; Wirkstoffe Filgrastim, Lenograstim) in den späten 1980er-Jahren verbesserte sich die Prognose für die betroffenen Patienten maßgeblich.