Hypophysenadenome

Aufgrund der Seltenheit klinisch relevanter Hypophysenadenome erfolgt die Diagnosestellung trotz charakteristischer Symptome oft erst im fortgeschrittenen Stadium. Die typischen klinischen Erscheinungsformen werden in dieser Übersichtsarbeit dargestellt. In jüngster Vergangenheit gelang mit dem Nachweis der USP8-Mutation bei Morbus Cushing und des X‑linked-acrogigantism(X-LAG)-Syndroms ein Durchbruch bei der Erforschung molekularer Ursachen von Hypophysenadenomen. Die Trias endokrinologische, radiologische und ophthalmologische Abklärung steht im Mittelpunkt der Diagnostik. Operation, medikamentöse Therapie und Bestrahlung stellen die klassischen Säulen der Therapie dar. Für die transsphenoidale Operation von Hypophysenadenomen stehen mit der Mikrochirurgie und der Endoskopie zwei gleichwertige, komplikationsarme Verfahren zur Verfügung. Die Operation stellt die Erstlinientherapie von Hypophysenadenomen dar. Eine Sonderstellung haben Prolaktinome, für die eine effiziente medikamentöse Therapie mit Dopaminagonisten zur Verfügung steht. Auch für die Akromegalie und für den Morbus Cushing stehen neue medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung, die in der Zweitlinientherapie zum Einsatz kommen. Für die seltenen aggressiv wachsenden Hypophysenadenome wird das alkylierende Chemotherapeutikum Temozolomid zur Erstlinienchemotherapie eingesetzt. Die Bestrahlung ist bei unzureichendem Erfolg der operativen und medikamentösen Behandlung indiziert. Die stereotaktische Einzeitbestrahlung (Radiochirurgie) ist besonders geeignet für umschriebene, invasive Rest- oder Rezidivadenome im Sinus cavernosus. Eine neue Entwicklung der Radiochirurgie ist die Hypofraktionierung zur Schonung von Risikostrukturen. Die fraktionierte Bestrahlung ist erforderlich bei großem Bestrahlungsvolumen und bei Adenomen in unmittelbarer Nähe zur Sehbahn.