Superfizielle Siderose des ZNS

Die superfizielle Siderose des zentralen Nervensystems ist eine seltene, jedoch zunehmend häufiger diagnostizierte Erkrankung, die im Vollbild—wie auch im Fall der hier vorgestellten Kasuistik—durch beidseitige Taubheit, schwere zerebelläre Ataxie mit Pyramidenbahnbeteiligung und selten auch durch Myelopathie und Demenz gekennzeichnet ist. Als Ursache wird eine chronische Subarachnoidalblutung angesehen, die zu einer eindrucksvoll in den T2*-Gradienten-Echo-Sequenzen der Magnetresonanztomographie sichtbaren subpialen und subleptomenigealen Hämosiderinablagerung sowie auch zu einem blutigen oder xanthochromen Liquor führt. Tumoren, vaskuläre Missbildungen, Meningozelen, neurochirurgische Eingriffe, Verletzungen, Medikation mit Antikoagulanzien und Vaskulitis sind als Blutungsursachen beschrieben. Die Blutungsquelle bleibt jedoch fast in der Hälfte der Fälle ungewiss. Die frühest mögliche Diagnosestellung aufgrund der typischen Symptomkonstellation, des charakteristischen MRT- und Liquorbefundes könnte für den Verlauf dieses schwer behindernden Krankheitszustandes von Entscheidung sein.