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14.12.2017 | Original articles | Sonderheft 1/2018

HNO 1/2018

Superior canal dehiscence syndrome

Diagnosis with vestibular evoked myogenic potentials and fremitus nystagmus

Zeitschrift:
HNO > Sonderheft 1/2018
Autoren:
Prof. Dr. med. R. Gürkov, C. Jerin, W. Flatz, R. Maxwell
Wichtige Hinweise

Electronic supplementary material

The online version of this article (https://​doi.​org/​10.​1007/​s00106-017-0441-x) contains a video that shows fremitus nystagmus under Frenzel goggles. The article and video are available in the electronic full-text archive under http://​www.​springermedizin.​de/​hno-zeitschrift. You will find the video at the end of the article under “Supplementary Material”.

Abstract

Background

Superior canal dehiscence syndrome (SCDS) is a relatively rare neurotological disorder that is characterized by a heterogeneous clinical picture. Recently, vestibular evoked myogenic potential (VEMP) measurement was established for the diagnosis of SCDS. In the present study, a case series of patients with SCDS were analyzed, with a focus on VEMP.

Methods

Four patients with SCDS were prospectively examined with ocular VEMP (oVEMP) and cervical VEMP (cVEMP). The clinical features and the standard audiovestibular test battery results are summarized and analyzed. The diagnostic accuracy of VEMP testing is evaluated.

Results

The increased oVEMP amplitudes had a specificity of 100% in this patient population. All patients had normal caloric function and head impulse testing. The Tullio sign was observed in two patients. Three patients had autophony. The air-bone gap was not greater than 10 dB in any of the patients. Two patients had marked fremitus nystagmus. All patients had a bony dehiscence of the superior semicircular canal on computed tomography imaging.

Conclusion

The subjective and clinical features in this case series of SCDS patients were heterogeneous. However, objective oVEMP testing had the highest diagnostic value. Furthermore, we describe a new diagnostic clinical sign: fremitus nystagmus.

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