Herzrhythmusstörungen bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern

Herzrhythmusstörungen sind bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern ein komplexes Themengebiet und erfordern grundlegende Kenntnisse der anatomischen Gegebenheiten, der in der Vergangenheit durchgeführten chirurgischen und interventionellen Eingriffe sowie ein Verständnis für die spezifischen elektrischen Vorgänge. Supraventrikuläre Tachykardien stellen häufige Notfallsituationen dar und müssen insbesondere bei komplexen Malformationen umgehend behandelt werden. Dabei wird in der Regel auf eine Rhythmisierungsstrategie gesetzt, da diese aus hämodynamischen Gründen der reinen Frequenzkontrolle überlegen ist. Die Katheterablation ist der medikamentösen Behandlung von Vorhoftachykardien vorzuziehen, auch wenn mehrere Ablationsbehandlungen notwendig sind. Eine medikamentöse Therapie ist aufgrund der erhöhten Prävalenz für bradykarde Herzrhythmusstörungen bei diesen Patienten häufig schwierig. Die Indikationen und Techniken von Schrittmacherimplantationen unterscheiden sich zum Teil erheblich von denen bei Patienten ohne angeborenen Herzfehler. Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern haben ein erhöhtes Thrombembolierisiko, daher ist eine individuelle und frühzeitige Indikationsstellung für eine orale Antikoagulation notwendig; hierfür können auch direkte orale Antikoagulanzien eingesetzt werden. Bei der Risikostratifizierung für den plötzlichen Herztod sind die Empfehlungen der allgemeinen Leitlinien häufig nicht anwendbar und es sind individualisierte Entscheidungen notwendig. Kürzlich wurde ein neuer allgemeiner Risikoscore für angeborene Herzfehler entwickelt. Die Behandlung von Herzrhythmusstörungen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern sollte immer in enger Kooperation mit spezialisierten Zentren erfolgen.