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15.07.2017 | Original Article | Ausgabe 12/2017

Pediatric Nephrology 12/2017

Systematic assessment of urinary hydroxy-oxo-glutarate for diagnosis and follow-up of primary hyperoxaluria type III

Zeitschrift:
Pediatric Nephrology > Ausgabe 12/2017
Autoren:
Ada Ventzke, Markus Feldkötter, Andrew Wei, Jutta Becker, Bodo B. Beck, Bernd Hoppe
Wichtige Hinweise
A correction to this article is available online at https://​doi.​org/​10.​1007/​s00467-018-3944-0.

Abstract

Background

There are currently three distinct autosomal recessive inherited types of primary hyperoxaluria (PH: PHI, PHII, and PHIII), all characterized by the endogenous overproduction of oxalate. The PH type is difficult to differentiate by clinical features alone. In addition to universal general characteristics to all hyperoxaluria subtypes, specific urinary metabolites can be detected: glycolate in PHI, L-glyceric acid in PHII, and hydroxy-oxo-glutarate (HOG) in PHIII. PHIII is considered to be the most benign form and is characterized by severe recurrent urolithiasis in early life, followed by clinical remission in many, but not all patients. We examined urinary HOG (UHOG) excretion as a diagnostic marker and its correlation to progression of the clinical course of PHIII.

Methods

UHOG was analyzed by combined ion chromatography/mass spectrometry (IC/MS) in urine samples from 30 PHIII and 68 PHI/II patients and 79 non-PH hyperoxaluria patients.

Results

Mean UHOG excretion was significantly higher in patients with PHIII than in those with PHI/II and in non-PH patients(51.6 vs. 6.61 vs. 8.36 μmol/1.73 m2/24 h, respectively; p<0.01).

Conclusions

Significantly elevated UHOG excretion was exclusively seen in PHIII patients and showed a 100 % consensus with the results of hydroxy-oxo-glutarate aldolase (HOGA1) mutational analysis in newly diagnosed patients. However, UHOG excretion did not correlate with clinical course on follow-up and could not be used to discriminate between active stone formers and patients with a clinically uneventful follow-up.

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