Mastozytose – eine häufig unerkannte Erkrankung
- 23.04.2024
- Systemische Mastozytose
- CME-Topic
Erschienen in:
- Verfasst von
- Melba Muñoz, MD. PhD
- Frank Siebenhaar
- Erschienen in
- best practice onkologie | Ausgabe 5/2024
Zusammenfassung
Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch eine klonale Expansion und Anhäufung von Mastzellen (MZ) in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Die Mastozytose entsteht durch eine Aktivierungsmutation des KIT-Oberflächenrezeptors, die zu einer erhöhten Proliferation von MZ führt. Es bestehen erhebliche Unterschiede zwischen Kindern und erwachsenen Patienten mit Mastozytose. Kinder zeigen hauptsächlich die kutane Form, und Erwachsene weisen häufiger die systemische Form auf. Patienten mit Mastozytose können asymptomatisch sein oder eine Vielzahl von Symptomen aufweisen. Die Therapie ist primär unterstützend und zielt auf die Kontrolle der Symptome ab. Neue zugelassene zielgerichtete Therapien wie Midostaurin und Avapritinib haben das Behandlungsparadigma bei Patienten im fortgeschrittenen Stadium verändert, und Inhibitoren der nächsten Generation, die derzeit in klinischen Studien untersucht werden, werden für die nahe Zukunft erwartet.
- Titel
- Mastozytose – eine häufig unerkannte Erkrankung
- Verfasst von
-
Melba Muñoz, MD. PhD
Frank Siebenhaar
- Publikationsdatum
- 23.04.2024
- Verlag
- Springer Medizin
- Schlagwörter
-
Systemische Mastozytose
Mastozytose
Kutane Mastozytose
Anaphylaxie
Anaphylaxie
Tyrosinkinaseinhibitoren
Tyrosinkinaseinhibitoren
Onkologie
Onkologische Erkrankungen in der Hausarztpraxis - Erschienen in
-
best practice onkologie / Ausgabe 5/2024
Print ISSN: 0946-4565
Elektronische ISSN: 1862-8559 - DOI
- https://doi.org/10.1007/s11654-024-00570-8
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