Systemische Sklerodermie

Die CAR-T-Zell-Therapie scheint bei einigen schweren, therapierefraktären rheumatischen Erkrankungen gut wirksam zu sein. Das berichtet ein Kollege beim Deutschen Rheumatologiekongress.

Dermatologinnen und Dermatologen spielen eine Schlüsselrolle bei der Diagnose und Behandlung von Patienten mit systemischer Sklerodermie (SSc), da zu den frühen Symptomen Hautmanifestationen wie das Raynaud-Phänomen gehören. In einer aktuellen Studie wurden die wichtigsten klinischen Merkmale charakterisiert mit Schwerpunkt auf der SSc sine scleroderma.

Für die Entstehung einer Fibrose spielt die Typ-2-Immunität eine wesentliche Rolle. Arten- und gewebeübergreifende Einzelzellanalysen können dabei helfen, die Pathomechanismen zu entschlüsseln. Rentiere sind hierbei ein Modellorganismus.

Auf typische Symptome und Befunde achten, zwei Entzündungswerte bestimmen: „Eigentlich“ ist die Diagnose einer rheumatoiden Arthritis relativ einfach, sagt Rheumatologe Müller-Ladner. Der DGIM-Kongresspräsident spricht im Interview über Entzündungsprozesse im Körper – und was dagegen möglich ist.

Zurückschauen, um vorauszuschauen – der Jahresrückblick beim amerikanischen Rheumatologen-Kongress spannte den Bogen von wegweisenden klinischen Studien zu Highlights aus der Grundlagenforschung.

Die Liste der Erkrankungen mit Hautfibrosen, die den Verdacht auf eine systemische Sklerose lenken können, ist lang. Richtungsweisend ist, wo die Indurationen sind, und wie sie sich anfühlen.

Die häufigsten Autoimmunerkrankungen sind alle mit einem erhöhten Risiko für ein breites Spektrum von Herz-Kreislauf-Krankheiten verknüpft. Das macht sich besonders bei jüngeren Patienten und Patientinnen bemerkbar.

Die antifibrotische Therapie mit Nintedanib oder Pirfenidon kann bei Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose die Lungenfunktion verbessern und das Überleben verlängern. Das ist für andere fibrosierende interstitielle Lungenerkrankungen noch nicht immer gut belegt.

Sie sind keine Seltenheit und sie sind „sehr bunt“: Lungenbeteiligungen bei rheumatoiden Erkrankungen, allen voran die RA-assoziierte interstitielle Lungenkrankheit, haben einen erheblichen Einfluss auf die Prognosen der Patienten. Sie zu übersehen ist folgenschwer.

Wer bei einer Ischämie in Fingern und Zehen auf die Schnelle einen Morbus Raynaud diagnostiziert, kann einiges übersehen, etwa eine Sklerodermie oder auch ein malignes Geschehen. Ein differentialdiagnostischer Blick ist deshalb zwingend.

Ist es Rheuma, vielleicht eine Gefäßerkrankung oder ein neurologisches Leiden? Nicht immer liegt die Ursache von Symptomen an der Hand auch auf der Hand. Beim DGIM-Kongress gab ein Neurologe eine Übersicht.

Erkrankungen, die mit einer systemischen Inflammation einhergehen, können die Lunge einbeziehen. Die pneumologische Therapie hat dann Einfluss auf das Überleben der Patienten.

Die Krankheitsaktivität lässt sich bei Patienten mit zirkumskripter Sklerodermie (ZS) durch immunsuppressive Therapie wesentlich verringern, sogar nach Absetzen der Behandlung. Einige Patienten erleiden jedoch Rückfälle, besonders bei einem bestimmten Subtyp.

Die Immuntherapie mit Checkpoint-Inhibitoren gilt als großer Fortschritt in der Onkologie. Nicht erst die darunter beobachteten rheumatologischen Symptome im Sinne von immune-related adverse events (irAEs), werfen Fragen zu den Grundlagen der Fehlsteuerung bei beiden Krankheitsentitäten auf.

Inzwischen erfreut sich der Überblick „Year in Review“ auch hierzulande unter Rheumatologen großer Beliebtheit. Eine nicht ganz einfache Aufgabe. Denn in der Rheumatologie bewegt sich weiterhin viel. Entsprechend viele klinische Studien gilt es zu sichten.

Rheumatische Erkrankungen betreffen Frauen oft im gebärfähigen Alter und die Frage nach der optimalen Therapie stellt sich häufig. Prof. Dr. Catherine Nelson-Piercy, London, betonte auf dem EULAR die Wichtigkeit einer Beratung von Frauen mit entzündlichem Rheuma und gab Hinweise zur Medikation.

Nicht nur bei der systemischen Sklerose, sondern auch der rheumatoiden Arthritis sollte auf Zeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung geachtet bzw. aktiv mittels moderner Bildgebung nach dieser Komplikation gesucht werden.

Was tun beim kutanen Lupus erythematodes, Sklerodermie, Lichen ruber der Schleimhaut und Rosazea? Experten gaben evidenzbasierte Empfehlungen, angereichert mit persönlichenErfahrungen.