Systemische Sklerose

Die systemische Sklerose nimmt in der Rheumatologie und klinischen Immunologie eine besondere Rolle ein, da im Gegensatz zu zahlreichen anderen Erkrankungen dieses Formenkreises die Aktivierung des Immunsystems nicht in einer entzündlichen Destruktion, sondern in einer progressiven Fibrose der betroffenen Organe, allen voran der Haut, resultiert. Mithilfe der deutschen (DNSS) und europäischen Netzwerke (EUSTAR) konnte die aktuelle Situation der betroffenen Patienten in den letzten Jahren inzwischen sehr gut charakterisiert werden. Spezifische Frühmarker für die Erkrankung existieren aber weiterhin nicht und das häufig assoziierte, aber nicht beweisende Raynaud-Syndrom kann den Organmanifestationen um Jahre vorausgehen. Da die etablierten Immunsuppressiva im Allgemeinen keine Wirkung auf die Matrixproduktion und Hautsklerose zeigen, kommt der frühen Diagnose von Organbeteiligungen die entscheidende Rolle zur Verminderung der Morbidität und Mortalität zu. Vor allem durch eine konsequente und frühe Therapie der pulmonalen Hypertonie, aber auch der digitalen Ischämie, der Refluxösophagitis und der renalen Funktionseinschränkung lässt sich die Prognose für die betroffenen Patienten inzwischen v. a. in frühen Stadien der Erkrankung deutlich verbessern.