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14.02.2025 | Review

Targeted treatment for craniopharyngioma

verfasst von: Natalie E. Stec, Fred G. Barker II, Priscilla K. Brastianos

Erschienen in: Journal of Neuro-Oncology

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Abstract

Introduction

Craniopharyngioma is a rare solid-cystic tumor of the hypothalamopituitary region. Two distinct craniopharyngioma types (formerly subtypes), adamantinomatous and papillary, have been described. These tumors often manifest with neuroendocrine dysfunction, vision problems, hydrocephalus, and cognitive changes. Despite efforts to spare vital brain structures, conventional treatments such as surgery and radiation can exacerbate preceding deficits and contribute to permanent neurologic impairment. Recent studies have identified BRAF-V600E mutations in nearly all papillary craniopharyngiomas (PCP), and CTNNB1/Wnt pathway alterations in adamantinomatous craniopharyngiomas (ACP). These discoveries have advanced our understanding of craniopharyngioma pathogenesis and have opened opportunities for targeted biological treatments.

Purpose

The primary objective of this article is to review the current landscape of targeted treatments in papillary and adamantinomatous craniopharyngioma.

Results

Treatment of PCP with BRAF/MEK inhibition has demonstrated durable tumor response in the adjuvant and neoadjuvant settings in multiple case studies and one phase II clinical trial. Although treatment advances are more limited for ACP, CTNNB1/Wnt pathway inhibitors showed promising results in pre-clinical studies and are under continued investigation.

Conclusion

The efficacy of BRAF/MEK inhibition in PCP supports the use of targeted therapy in patients with newly diagnosed PCP. The optimal targeted treatment combinations and their timing, duration, long-term effects, and sequencing with traditional therapeutic modalities have not been established and warrant further study. Targeted therapies represent a significant advancement in the field of oncology, and craniopharyngiomas are viable candidates for these approaches pending further research.
Literatur
19.
Zurück zum Zitat Scarzello G et al (2006) Acute and late morbidity after limited resection and focal radiation therapy in craniopharyngiomas. J Pediatr Endocrinol Metab 19(Suppl 1):399–405PubMed Scarzello G et al (2006) Acute and late morbidity after limited resection and focal radiation therapy in craniopharyngiomas. J Pediatr Endocrinol Metab 19(Suppl 1):399–405PubMed
35.
Zurück zum Zitat Olsson DS, Andersson E, Bryngelsson I-L, Nilsson AG, Johannsson G (2015) Excess mortality and morbidity in patients with Craniopharyngioma, especially in patients with Childhood Onset: a Population-based study in Sweden. J Clin Endocrinol Metabolism 100:467–474. https://doi.org/10.1210/jc.2014-3525CrossRef Olsson DS, Andersson E, Bryngelsson I-L, Nilsson AG, Johannsson G (2015) Excess mortality and morbidity in patients with Craniopharyngioma, especially in patients with Childhood Onset: a Population-based study in Sweden. J Clin Endocrinol Metabolism 100:467–474. https://​doi.​org/​10.​1210/​jc.​2014-3525CrossRef
130.
135.
Zurück zum Zitat Mori M, Takeshima H, Kuratsu J (2004) Expression of interleukin-6 in human craniopharyngiomas: a possible inducer of tumor-associated inflammation. Int J Mol Med 14:505–509PubMed Mori M, Takeshima H, Kuratsu J (2004) Expression of interleukin-6 in human craniopharyngiomas: a possible inducer of tumor-associated inflammation. Int J Mol Med 14:505–509PubMed
167.
Zurück zum Zitat Shenderov E et al (2021) 620P MGC018, an anti-B7-H3 antibody-drug conjugate (ADC), in patients with advanced solid tumors: preliminary results of phase I cohort expansion. Ann Oncol 32:S657–S659CrossRef Shenderov E et al (2021) 620P MGC018, an anti-B7-H3 antibody-drug conjugate (ADC), in patients with advanced solid tumors: preliminary results of phase I cohort expansion. Ann Oncol 32:S657–S659CrossRef
Metadaten
Titel
Targeted treatment for craniopharyngioma
verfasst von
Natalie E. Stec
Fred G. Barker II
Priscilla K. Brastianos
Publikationsdatum
14.02.2025
Verlag
Springer US
Erschienen in
Journal of Neuro-Oncology
Print ISSN: 0167-594X
Elektronische ISSN: 1573-7373
DOI
https://doi.org/10.1007/s11060-025-04942-0

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