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05.12.2016 | Original Article—Liver, Pancreas, and Biliary Tract | Ausgabe 7/2017

Journal of Gastroenterology 7/2017

The 2016 diagnostic criteria for primary sclerosing cholangitis

Zeitschrift:
Journal of Gastroenterology > Ausgabe 7/2017
Autoren:
Takahiro Nakazawa, Kenji Notohara, Susumu Tazuma, Atsushi Tanaka, Hiroyuki Isayama, Toshio Tsuyuguchi, Toshiyuki Mori, Hajime Takikawa

Abstract

Background

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease of unknown cause that is characterized pathologically by an inflammatory and fibrotic process centered on the epithelium, leading to diffuse biliary stenosis and increased wall thickness throughout the intra- and extra-hepatic biliary trees. A nationwide survey in Japan revealed several differences in the clinical aspects of PSC between Japan and Western countries. PSC was recently designated an intractable hepatobiliary disease in Japan. The aim of this study was to establish Japanese diagnostic criteria for PSC according to the current Japanese conditions.

Methods

The Intractable Hepato-Biliary Diseases Study Group in Japan of the Committee of Research on Measures for Intractable Diseases established a working group consisting of researchers specializing in PSC and proposed the 2016 Japanese diagnostic criteria for PSC.

Results

The diagnostic criteria consisted of the major and minor items. Major items are directly related to bile duct changes based on biliary tract imaging and an increased alkaline phosphatase level. Minor items consist of an association with inflammatory bowel disease and liver histology.

Conclusion

The diagnostic criteria for PSC are useful for general physicians in practice.

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