Therapie der fokal segmentalen Glomerulosklerose

Die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine häufige Ursache für das nephrotische Syndrom. Sie ist eine histologische Diagnose, die durch eine Schädigung der Podozyten charakterisiert ist, und keine singuläre Krankheitsentität. Es wird eine primäre von einer sekundären Form unterschieden. Es ist wichtig, eine sekundäre FSGS zu erkennen, denn diese Patienten haben oft keine nephrotische Proteinurie und werden in der Regel nicht immunsuppressiv behandelt. Unbehandelte Patienten mit einer primären FSGS mit nephrotischem Syndrom haben eine schlechte renale Prognose. Wichtige Prognosefaktoren sind das Ausmaß der Proteinurie, eine eingeschränkte Nierenfunktion, histologische Charakteristika und das Ansprechen auf eine Steroidtherapie. Es gibt keine randomisiert placebokontrollierten Studien zur Initialtherapie der primären FSGS. In der Regel werden Patienten mit einer primären FSGS mit hochdosierten Steroiden behandelt. Von Steroidresistenz spricht man, wenn die Proteinurie nach mehr als 4 Monaten hochdosierter Steroidtherapie persistiert. Als Alternativen zur Therapie der primären FSGS stehen Calcineurininhibitoren, Mycophenolat-Mofetil, Cyclophosphamid und Rituximab zur Verfügung.