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Die Nephrologie

Erschienen in:

03.02.2021 | Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura | CME

Thrombotische Mikroangiopathie

Diagnose und Therapie

verfasst von: PD Dr. Anja Gäckler, Oliver Witzke

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 2/2021

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Zusammenfassung

Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) zeichnet sich durch eine endothelschadenassoziierte Bildung von Plättchenthromben in arteriellen und venösen Mikrogefäßen aus. Die damit einhergehende Ischämie führt zu schwerwiegenden Organdysfunktionen und kann akut lebensbedrohlich sein. Ätiologisch verbirgt sich hinter der TMA ein sehr heterogenes Erkrankungsspektrum. Neben der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura, die durch eine stark reduzierte ADAMTS13(„a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13“)-Aktivität gekennzeichnet ist, dem infektassoziierten klassischen hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) sowie dem komplementvermittelten atypischen HUS (aHUS) können weitere sehr seltene Erkrankungen oder sekundäre Formen vorliegen. Die differenzialdiagnostische Einteilung ist aufgrund unterschiedlicher therapeutischer Ansätze erforderlich. Der Einsatz neuer spezifischer medikamentöser Behandlungsmethoden hat die Prognose der TMA deutlich verbessert.

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Titel: Thrombotische Mikroangiopathie
Diagnose und Therapie
verfasst von: PD Dr. Anja Gäckler
Oliver Witzke
Publikationsdatum: 03.02.2021
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Hämolytisch-urämisches Syndrom
Thrombotische Mikroangiopathien
Erschienen in: Die Nephrologie / Ausgabe 2/2021
Print ISSN: 2731-7463
Elektronische ISSN: 2731-7471
DOI: https://doi.org/10.1007/s11560-021-00487-1

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