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01.11.2010 | Leitthema | Ausgabe 6/2010

Der Nephrologe 6/2010

Thrombotische Mikroangiopathie (TMA): neue Aspekte

Zeitschrift:
Der Nephrologe > Ausgabe 6/2010
Autoren:
Prof. Dr. K. Amann, K. Benz

Zusammenfassung:

Der Beitrag beschreibt und diskutiert neue Aspekte und Einsichten in den Bereichen Epidemiologie, Pathogenese und Morphologie der Nierenbeteiligung bei thrombotischer Mikroangiopathie (TMA). Die TMA umfasst ein Spektrum von mikrovaskulären Thrombosesyndromen, die mit verschiedenen pathogenetischen Faktoren, z. B. dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS), der thrombotisch-thrombopenischen Purpura (TTP), einer malignen Hypertonie, Medikamenten oder Systemerkrankungen, z. B. der systemischen Sklerodermie oder dem Antiphospholipidsyndrom bzw. einer antikörpervermittelten Abstoßung assoziiert sind.
Bei allen genannten Erkrankungen finden sich in der Niere charakteristische Gefäßveränderungen, die aus einer Endothelschädigung resultieren und mit dem Oberbegriff TMA bezeichnet werden. Ergebnisse jüngster genetischer und molekularer Studien werfen ein neues Licht auf die Pathogenese der TMA beim atypischen HUS bzw. bei TTP. Diese neuen Befunde sind v. a. hilfreich für die differenzialdiagnostische Einordnung und haben auch bereits Eingang in die Routinediagnostik gefunden.
Diskutiert werden neue pathophysiologische Befunde für die Entwicklung einer TMA, v. a. Störungen der Regulation von vWF, und neue therapeutische Optionen bei atypischem HUS, welches pathogenetisch primär auf hereditären oder erworbenen Defekten und Störungen des Komplementsystems beruht. Hier ergab sich im letzten Jahr mit der Einführung von Eculizimab eine neue, sehr viel versprechende Option, die bereits die klinische Praxis erreicht hat.

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