Hintergrund
Tumortyp | ICD-O-Code |
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Thymome | |
Typ-A-Thymom, einschließlich der atypischen Variante | 8581/3a
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Typ-AB-Thymom | 8582/3a
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Typ-B1-Thymom | 8583/3a
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Typ-B2-Thymom | 8584/3a
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Typ-B3-Thymom | 8585/3a
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Mikronoduläres Thymom mit lymphoidem Stroma | 8580/1a
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Metaplastisches Thymom | 8580/3 |
Andere seltene Thymome | |
Mikroskopisches Thymom | 8580/0 |
Sklerosierendes Thymom | 8580/3 |
Lipofibroadenom | 9010/0a
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Stadium | Kriterien |
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I | Makroskopisch und mikroskopisch komplett gekapselter Tumor |
IIa | Mikroskopische transkapsuläre Invasion (≤3 mm) |
IIb | Makroskopische transkapsuläre Invasion (mikroskopisch bestätigt >3 mm) ins mediastinale Fettgewebe oder in Thymus; Verwachsung des Tumors mit der Pleuraa oder dem Perikardb
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III | Mikroskopisch bestätigte Infiltration in Nachbarorgane (Perikard, große Gefäße, Lungec, mediastinale Pleurad, N. phrenicuse, N. vaguse) |
IVa | Pleurale oder perikardiale Metastasierung |
IVB | Hämatogene oder lymphogene Metastasierung |
Masaoka-Stadium | |||||||||
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Häufigkeit (%)a
| Alter (Jahre), Bereich (MW) | Geschlecht (m : w) | MG, Bereich (MW) | I (%) | II (%) | III (%) | IVa (%) | IVb (%) | |
Typ A | 11,5 (3,1–26,2) | 8–88 (64) | 1:1,4 | 0–33 (17) | 60 | 3 | 8 | 0,5 | 0,5 |
Typ AB | 27,5 (15–43,0) | 11–89 (57) | 1:1,4 | 6–42 (18) | 67 | 2 | 6 | 1 | – |
Typ B1 | 17,5 (5,9–52,8) | 6–83 (50) | 1:1,6 | 7–70 (44) | 50 | 3 | 9 | 3 | 1 |
Typ B2 | 26,0 (8,0–41,1) | 4–83 (49) | 1:1 | 24–71 (54) | 32 | 2 | 28 | 8 | 3b
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Typ B3 | 16,0 (3,4–35,1) | 8–87 (55) | 1:0,8 | 25–65 (50) | 19 | 3 | 27 | 15 | 3c
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MNT | 1,0 | 41–80 (65) | 1,5:1 | Selten | 6 | 36 | – | 2 | – |
Metaplastisches Thymom | <1,0 | 28–71 (50) | 1:1 | Sehr selten | 7 | 1 | 8 | – | – |
Neuerungen in der aktuellen WHO-Klassifikation der Thymome
Marker | Zelluläre oder subzelluläre Zielstrukturen in Mediastinaltumoren |
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Keratine | Epithelzellen des Thymus, von Thymomena, Thymuskarzinomen, neuroendokrinen und vielen Keimzelltumoren Seltene Sarkome, seltene dendritische Tumoren und viele Metastasen |
Keratin 19 | Epithelzellen des Thymus, von Thymomena und Thymuskarzinomen |
Keratin 20 | Negativ im Thymus und in Thymomen, positiv in manchen thymischen Adenokarzinomen, Keimzelltumoren und Metastasen |
P63 | Kerne von Epithelzellen des Thymus, von Thymomenb und vielen Thymuskarzinomen Plattenepithelzellen in Keimzelltumoren, Metastasen und Zysten Tumorzellkerne primärer mediastinaler B‑Zell-Lymphome |
P40 | Kerne von Epithelzellen des Thymus, von Thymomen und vielen Thymuskarzinomen Plattenepithelzellen in Teratomen, Metastasen und Zysten |
TdT | Unreife T‑Zellen im Thymus, in mehr als 90 % der Thymomec und in den neoplastischen T‑Zellen T‑lymphoblastischer Lymphome |
CD5 | Unreife T‑Zellen im Thymus, in mehr als 90 % der Thymome und in vielen T‑lymphoblastischen Lymphomen Reife T‑Zellen im Thymus, in vielen Thymustumoren und in Lymphknoten Epithelzellen in 70 % der Plattenepithelkarzinome des Thymusd
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CD20 | Normale und neoplastische B‑Zellen B-Zellen der Thymusmedulla, in medullären Inseln von B1- und B2-Thymomen und im Stroma mikronodulärer Thymome Epithelzellen (spindelig/dendritisch) in 50 % der Typ-A- und -AB-Thymome |
CD117 | Epithelzellen in 80 % der Thymuskarzinome Mastzellen in vielen Thymustumoren Tumorzellen der meisten Seminome und gelegentlich von Melanomen |
Typ-A-Thymome und „atypische Typ-A-Thymome“ (ICD-O-8581/3)
Differenzialdiagnosen
Typ-AB-Thymome (ICD-O-8582/3)
Differenzialdiagnosen
Prognose
Typ-B1-Thymom (ICD-O-8583/3)
Differenzialdiagnosen
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ausgeprägtes Überwiegen kortikaler gegenüber medullären Abschnitten,
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periseptal oder perikapsulär gelegene MI,
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fehlende Hassall-Körperchen.
Prognose
Typ-B2-Thymom (ICD-O-8584/3)
Differenzialdiagnosen
Typ-B3-Thymom (ICD-O-8585/3)
Differenzialdiagnosen
Mikronoduläres Thymom mit lymphoidem Stroma (MNT; ICD-O-8580/1)
Differenzialdiagnosen
Prognose
Metaplastische Thymome (MPT, ICD-O-8580/3)
Differenzialdialdiagnosen
Andere Thymome
Fazit für die Praxis
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Bei Beachtung der Thymomentitätendefinitionen können Diagnosen in 80–90 % der Fälle ohne Zusatzuntersuchungen gestellt werden.
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In den übrigen Fällen genügen wenige Standardantikörper, um Thymomsubtypen gegeneinander abzugrenzen und seltene Thymome mit Keratinverlust (aber erhaltener p40-Expression) zu erkennen.
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Die Unterscheidung zwischen Thymomen und Thymuskarzinomen basiert auf der HE-Morphologie. Antikörper gegen TdT, CD5 und CD117 können aber hilfreich zur Unterscheidung zwischen B3-Thymomen und Plattenepithelkarzinomen des Thymus sein.
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In kleinen Biopsien erfordert die Unterscheidung zwischen Normalthymus, lymphozytenreichen Thymomen und T‑LBL oft eine aufwendige Immunhistologie und molekulare Klonalitätsanalysen.
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Trotzdem bleiben Fälle, die nur durch klinisch-pathologische Korrelation oder Rebiopsie richtig einzuordnen sind.