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MAS in der pädiatrischen Rheumatologie
Pädiatrische RheumatologieDas Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist eine Form der sekundären hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) und eine potenziell tödliche Komplikation entzündlicher Erkrankungen bei Kindern. MAS tritt am häufigsten bei der systemischen Juvenilen Idiopathischen Arthritis (sJIA) auf. Ungefähr 10 % der Kinder entwickeln ein fulminantes MAS, 30–40 % zeigen eine subklinische Verlaufsform. Auch beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) oder dem Kawasaki-Syndrom besteht ein erhöhtes Risiko für MAS. Es wurden diagnostische Kriterien entwickelt, um die frühe Diagnose von MAS zu erleichtern und eine immunsuppressive Behandlung rasch einzuleiten. Infolge des besseren Verständnisses der Pathophysiologie von MAS und der Etablierung zielgerichteter Therapien bestehen Alternativen zu einer breiten immunsuppressiven Therapie. Diese Therapien umfassen die Blockade von Interleukin-1 (IL-1), IL-6, IL-18 und Interferon (IFN)-γ sowie Inhibitoren von stromabwärts gelegenen Zielen der Signalkaskade (z. B. Januskinasen).
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