Klassische Urtikaria oder doch eine bullöse Autoimmundermatose? Quaddelartige Hautläsionen können auch durch andere Hauterkrankungen ausgelöst werden. Insbesondere bei untypischen Befunden sind Differenzialdiagnosen zu berücksichtigen. Die folgende Übersicht bietet Hilfe bei der Einordnung.
Die Relapsing Polychondritis (RP) ist eine seltene Multisystemerkrankung mit vorwiegendem Befall der extrazellulären Matrix. Dieser Arbeit gibt Ihnen einen Überblick über die Ätiologie, Pathogenese und Symptome der RP und informiert über adäquate Diagnostik und therapeutische Optionen.
Dieser CME-Kurs informiert Sie über die bei einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) typischerweise auftretenden Symptome und Laborveränderungen und die wichtigsten Trigger. Außerdem werden Ihnen die Grundprinzipien der HLH-Therapie aufgezeigt.
Das Konzept der Autoinflammation umfasst eine heterogene Gruppe monogenetischer und polygener Erkrankungen. Kennzeichnend ist eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems ohne antigenspezifische T‑Zellen oder Autoantikörperbildung.
Diese CME-Arbeit stellt Ihnen exemplarisch verschiedene autoinflammatorische Erkrankungen vor. Sie lernen hierbei, monogenetische und polygene Fiebersyndrome voneinander abzugrenzen und es werden Ihnen therapeutische Herangehensweisen bei diesen Erkrankungen vorgestellt.
Die Impfung gegen COVID-19 schützt vor Infektionen und vor allem vor schweren Verläufen. Einige Personengruppen haben jedoch noch offene Fragen oder stehen der Impfung skeptisch gegenüber. Dieser Beitrag legt den Fokus auf schwangere, genesene sowie autoimmunkranke Personen und bietet Hilfestellungen für das Gespräch mit Impfskeptikern.
Die genetische Diagnostik hat viel zur Aufklärung der Ursachen zahlreicher autoinflammatorischer Erkrankungen beigetragen. In Kombination mit klinischer Diagnostik können Genanalysen für eine schnellere und gezieltere Therapie eingesetzt werden. Im folgenden Beitrag lernen Sie die Indikation und Diagnosestellung.
Das familiäre Mittelmeerfiebers (FMF) äußert sich klassischerweise durch Bauchschmerzen und wiederkehrende Fieberschübe. Nicht so im Fall eines 40-jährigen Ingenieurs aus dem Iran. Sein Hausarzt hatte die Diagnose FMF verworfen und eine Divertikulitis vermutet. Ein Fallbericht darüber, wie schwierig die Diagnose seltener Krankheiten sein kann.
Das VEXAS-Syndrom wurde erst vor Kurzem entdeckt und verursacht vorwiegend bei Senioren durch eine erworbene Mutation auf dem X‑Chromosom ein autoinflammatorisches Syndrom. Anhand einer Kasuistik wird erklärt, wie Sie diese Erkrankung sicher erkennen und wie sie therapiert wird.
Das VEXAS-Syndrom ist eine neu identifizierte autoinflammatorische Systemerkrankung. In dieser Arbeit berichten wir über den klinischen Fall eines VEXAS-Patienten und geben einen Überblick über die Pathophysiologie, Klinik und Diagnostik des Erkrankungsbildes.
Eine Vielzahl von vererbbaren Autoinflammationskrankheiten ist bekannt. In aller Regel machen sie sich bereits im Kindesalter bemerkbar. Nun wurde ein neues Syndrom beschrieben, dass erst spät im Leben auftritt. Somit gehört es bei Senioren mit …
Die eosinophile Ösophagitis (EoE) ist eine chronische, progressive, immunvermittelte Erkrankung, die klinisch durch Symptome einer ösophagealen Dysfunktion und histologisch durch eine eosinophile Entzündung der Speiseröhre gekennzeichnet ist.
Die Zahl der Kinder und Jugendlichen in Deutschland, die einen Migrationshintergrund haben, steigt stetig. Neben den hierzulande häufigen rheumatischen Erkrankungen muss bei ihnen auch an seltenere Leiden gedacht werden.
Klassische Urtikaria oder doch eine bullöse Autoimmundermatose? Quaddelartige Hautläsionen können auch durch andere Hauterkrankungen ausgelöst werden. Insbesondere bei untypischen Befunden sind Differenzialdiagnosen zu berücksichtigen. Die folgende Übersicht bietet Hilfe bei der Einordnung.
Patienten mit einem schweren kombinierten Immundefekt (SCID) erkranken aufgrund einer fehlenden bzw. gestörten T‑Zell-Immunität meist innerhalb der ersten Lebensmonate an schweren, oft letal verlaufenden Infektionen oder Zeichen der …
Hintergrund: Die Entwicklung evidenzbasierter Leitlinien für die Prävention von Infektionskrankheiten durch Impfung erfordert ein Verständnis der Bevölkerungsgruppen, bei denen die Wahrscheinlichkeit einer Infektion, einer schweren Erkrankung oder …
Ein intaktes Immunsystem schützt vor Erregern und Toxinen, erkennt abnormale Körperzellen und beseitigt sie. Doch übermäßige Reaktionen können zu Autoimmunerkrankungen führen. In dieser Übersicht werden die wichtigsten Komponenten und Funktionsweisen des Immunsystems zusammengefasst.
Ein 72-jähriger Patient wird mit rezidivierendem Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust von 20 kg bei initial gesicherter mediastinaler Lymphadenopathie am Zentrum für Seltene Erkrankungen vorgestellt. Eine Knochenmarkpunktion und molekulargenetische Diagnostik zeigt, dass der Patient am neu entdeckten VEXAS-Syndrom leidet.
Infektionen und entzündliche Erkrankungen gehören zu den häufigsten Vorstellungsgründen beim Kinderarzt. Sie sind aber auch die typischen Manifestationen von seltenen angeborenen Immundefekten. Wann Sie an einen Immundefekt denken sollten und wie sie diese diagnostisch abklären.
Die Zuwanderung von Menschen aus anderen Ländern stellt die Rheumatologie vor neue Herausforderungen. Zum Beispiel kommen manche bei uns seltene Krankheitsbilder in den Herkunftsländern der Immigranten häufiger vor, obwohl dort auch die uns wohl bekannten rheumatischen Erkrankungen existieren.
Systemisch anwendbare Antihistaminika (H1-Rezeptor-Antagonisten) sind zur symptomatischen Linderung der allergischen Rhinitis und der Urtikaria geeignet. Die ersten Vertreter wurden vor über 80 Jahren eingeführt. Sie haben allerdings ausgeprägte …
Wichtigster Vertreter der synthetischen DMARDs ist das Immunsuppressivum Methotrexat, auf das zwei Drittel der Verordnungen dieser Gruppe entfallen (Tab. 19.1). Bei Behandlungsbeginn der rheumatoiden Arthritis ist Methotrexat das Mittel der Wahl …
Humane ImmunglobulineImmunglobuline sind zugelassen zur Substitutionstherapie bei Immunmangelkrankheiten (z. B. kongenitale Agammaglobulinämie, sekundäre Hypogammaglobulinämie) und zur Immunmodulation (z. B. bei idiopathischer thrombozytopenischer …
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