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Incontinentia pigmenti
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Störungen der Melaninpigmentierung
Histopathologie der HautFür die Ausprägung einer normalen Hautpigmentierung sind die Melanozyten verantwortlich. Während der Embryonalperiode wandern melanozytäre Vorläuferzellen (Melanoblasten) von der Neuralleiste zur Haut und besiedeln diese ab der achten Woche. Zu diesem Zeitpunkt beginnen die jetzt Melanozyten genannten Zellen mit der Melaninproduktion. Die unterschiedliche Ausprägung der Pigmentierung bei den einzelnen Rassen hängt nicht von der Zahl der Melanozyten ab, die bei dunklen Rassen und Kaukasiern annähernd gleich ist, sondern ist vor allem auf die Größe und Anordnung der Melanosomen zurückzuführen. Dunkelhäutige besitzen größere Melanosomen, die im Gegensatz zu Hellhäutigen auch in den Keratinozyten als einzelne Organellen vorliegen. Wichtig für die Weitergabe der Melanosomen an die Keratinozyten ist das lysosomale System. Daher können Erkrankungen mit Störungen der Lysosomenfunktion zu einer Beeinträchtigung der Pigmentierung führen. Für die Differenzierung von Hypo- (reduziertes Pigment) und Depigmentierungen (kompletter Verlust oder Fehlen des Pigments) hat sich die Unterscheidung in Störungen bei den Melanozyten (melanozytopenisch) und durch Reduktion der Melanosomen (melanopenisch) bewährt. Ebenso werden bei den umschriebenen Hyperpigmentierungen Veränderungen mit Vermehrung der Melanosomen (melanotische Hyperpigmentierung) und der Melanozyten (Kap. Melanozytäre Nävi und Melanom) differenziert. Weiterhin sind Pigmentveränderungen, die nicht auf Veränderungen des Melaningehaltes oder der Zahl der Melanozyten zurückzuführen sind, abzugrenzen (z. B. Tinea nigra, Fremdkörpereinsprengungen, Naevus anaemicus etc.). Unter dem Begriff Leukoderm wird eine umschriebene Verminderung oder das Fehlen von Melanin in der Haut primär durch postinflammatorische Prozesse verstanden. Von histopathologischer Seite wird der Begriff der Lentigo zum Teil heterogen gebraucht. Die Lentigo simplex (siehe dort) stellt einen initialen junktionalen melanozyten Nävus dar, die Lentigo senilis eine flache seborrhoische Keratose und die retikuläre Lentigo einen durch UV-Licht, Sonnenbrand oder PUVA induzierten dunklen bizarren Fleck, bei welchem keine Vermehrung von Melanozyten festzustellen ist. Auch bei der Lentigo der Schleimhaut (Unterlippe, Penis, Vulva) sowie der Mamille findet sich keine Vermehrung der Melanozyten, so dass zur besseren Abgrenzung der vorwiegend in den USA gebrauchte Begriff des „melanotischen Flecks“ der Schleimhaut klarer ist.
- Epheliden
- Retikuläre Lentigo
- Melanotischer Fleck der Schleimhaut
- Cafe-au-lait-Fleck
- Melanotische Flecken bei McCune-Albright-Syndrom (OMIM 174800)
- Syndrome mit Lentigines
- Melasma
- Becker-Nävus
- Piebaldismus (OMIM 172800)
- Waardenburg-Syndrome 1-4
- Vitiligo
- Hypomelanosis guttata idiopathica
- Okulokutaner Albinismus
- Hypopigmentierungen bei tuberöser Sklerose (Bourneville-Pringle-Syndrom)
- Naevus depigmentosus
- Hypomelanosis Ito
- Chemische Depigmentierungen
- Incontinentia pigmenti
- Postinflammatorische Hypo-/Hyperpigmentierungen
- Erythema ab igne (Buschke Hitzemelanose)
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Pädiatrie
Zeitschriftenartikel
- An Atypical Incontinentia Pigmenti Female with Persistent Mucocutaneous Hyperinflammation and Immunodeficiency Caused by a Novel Germline IKBKG Missense Mutation
- Split Immunological Reconstitution in a NEMO-Deficient Male with Incontinentia Pigmenti and Immunodeficiency
- Incontinentia pigmenti inherited from a father with a low level atypical IKBKG deletion mosaicism: a case report
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