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Myeloproliferative Neoplasien
DGIM Innere MedizinMyeloproliferative Neoplasien (MPN) sind eine heterogene Gruppe von Stammzellerkrankungen. Durch klonale Proliferation einer oder mehrerer myeloischer Zelllinien (Megakaryopoese, Granulopoese und/oder Erythropoese) im Knochenmark kommt es im peripheren Blut zu einer unterschiedlich stark ausgeprägten Vermehrung assoziierter Zellreihen (Thrombozytose, Leukozytose, Polyglobulie) mit entsprechender klinischer Symptomatik, z. B. Thrombosen, Embolien und Mikrozirkulationsstörungen. Einzelne Subtypen sind primär oder sekundär von einer Fibrosierung des Knochenmarks begleitet, die in fortgeschrittenen Fällen, neben einer unter Umständen exzessiven Splenomegalie, zu einer unterschiedlich starken Reduktion der Zellreihen (Thrombozytopenie, Leukopenie, Anämie) mit entsprechend assoziierten Komplikationen und Allgemeinsymptomen (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber) führen können. Die primäre Diagnostik besteht aus peripherem Blutbild, Knochenmarkpunktion, molekulargenetischen Analysen und bildgebenden Verfahren. Myeloproliferative Neoplasien haben immer einen chronischen Verlauf. Die Prognose einer myeloproliferativen Neoplasie ist vom Subtyp, dem Stadium bei Diagnosestellung und genetischen Parametern abhängig. Die heute zur Verfügung stehenden medikamentösen Therapien für myeloproliferative Neoplasien sind nicht kurativ. Die primären Therapieziele sind Verminderung der Zellzahl, Reduktion der Milzgröße, Verbesserung der klinischen Symptome und Vermeidung von thromboembolischen Komplikationen. Der einzige Therapieansatz mit kurativer Intention ist die allogene Stammzelltransplantation.
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