Stoffwechselbedingte ZNS-Dystrophien

Dieser Beitrag informiert Sie über den Unterschied zwischen einer dekompensierten Leberzirrhose und einem akut-auf-chronischen Leberversagen (ACLF). Er gibt Ihnen einen Überblick über mögliche Auslöser von ACLF und hilft ihnen dabei, die erforderlichen Therapiemaßnahmen umzusetzen.

Was sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen des "akuten Abdomens"? Welche Symptomatik spricht für ein akutes oder ein akut-auf-chronisches Leberversagen? Das Management gastrointestinaler und hepatologischer Notfälle im klinischen Alltag erfordert ein strukturiertes Vorgehen. 

Die Hände und Füße kribbeln, das Gehen fällt schwer, teilweise treten kognitive Defizite auf – hinter diesen Symptomen kann sich auch eine Hypovitaminose verstecken. Neben den bekannten Mängeln an Vitamin B1 und B12 geraten nun auch die Vitamine C und D in den neurologischen Fokus.

Die Leberzirrhose ist das Endstadium chronischer Lebererkrankungen und im fortgeschrittenen Stadium mit einer hohen Morbidität und Mortalität verbunden. Dieser CME-Artikel gibt Ihnen einen Überblick über den Stand der Pharmakotherapie bei dieser Erkrankung und über die Neuentwicklungen.

Zufällig stoßen Sie bei einem vermeintlich gesunden Kind auf erhöhte der Leberwerte, bzw. auf eine Erhöhung der Aminotransferasen. Eine Lebererkrankung? Schritt 1 bei der systematischen Abklärung: Anamneseerhebung und körperliche Untersuchung. Schritt 2: Basislaboruntersuchung. Schritt 3: Bildgebung. Worauf Sie dabei besonders achten sollten.

Eine akute Dekompensation ist bei Patienten mit Leberzirrhose durch das Auftreten von Aszites, einer gastrointestinalen Blutung, einer hepatischen Enzephalopathie oder einer bakteriellen Infektion charakterisiert. Sie geht oftmals mit weiteren …

Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen der Leberzirrhose. In Analysen von deutschen Krankenhausdaten zeigte sich in den letzten Jahren eine zunehmende Inzidenz der HE. Das Gehirnversagen wird bei …

Patientinnen und Patienten mit Leberzirrhose werden zur Verbesserung der Lebensqualität häufig routinemäßig mit Lactulose behandelt - auch wenn vorher nicht getestet wurde, ob zumindest eine minimale hepatische Enzephalopathie (HE) vorliegt. Nun …

Gentherapien sind vielversprechende Therapieoptionen für seltene angeborene Erkrankungen und bestimmte Tumorerkrankungen, für die es bisher keine oder nur eingeschränkte Behandlungsmöglichkeiten gab. Im Kindes- und Jugendalter sind seit 2016 …

Charakteristisch für Leukodystrophien im Erwachsenenalter ist die Kombination von hirnorganischen Psychosyndromen und Bewegungsstörungen. Häufig sind weitere Organe mitbeteiligt. Lesen Sie an dieser Stelle, die wichtigsten Empfehlungen der neuen Leitlinie und den gesamten Text der LL.

Erhöhte Transaminasen bei ansonsten gesunden Kindern und Jugendlichen sind in den meisten Fällen Zufallsbefunde, die zum Beispiel im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen entdeckt werden. Nach Ausschluss akuter Hepatitiden muss an seltenere …

In diesem Beitrag werden vor dem Hintergrund von erwartbar steigenden Patientenzahlen auf Grund besserer Versorgung und früherer Diagnose durch das Neugeborenenscreening die Entry-Mechanismen kindlicher Stoffwechselstörungen in die …

Der M. Wilson und die HFE-assoziierte Hämochromatose sind autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheiten der Leber. Kenntnisse hinsichtlich der aktuellen Diagnostik und Therapie sind wichtig, um die Erkrankungen zielgerichtet zu …

Etwa die Hälfte der Patientinnen und Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose weisen eine Mangelernährung auf. Das wiederum erhöht das Risiko für die anderen Komplikationen der Zirrhose wie Aszites und Blutung. Häufig wird eine Mangelernährung nicht diagnostiziert oder nicht ausreichend behandelt. Der Liver Fragility Index ist für diesen Zweck sehr gut evaluiert.