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Zystische Fibrose 

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  1. 28.02.2024 | Zystische Fibrose | ScrollyTelling | Teaser

    Zystische Fibrose – Zulassungserweiterung für Dreifachkombination

    Die Dreifachkombination Ivacaftor, Elexacaftor und Tezacaftor ist nun für Patientinnen und Patienten mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) ab zwei Jahren zugelassen. Dies ermöglicht eine personalisierte Behandlung für 85 % der Betroffenen. Erfahren Sie mehr darüber, welche Vorteile eine frühe Therapie bieten kann und welche Biomarker dafür hilfreich sein können, im aktuellen ScrollyTelling.

  2. 20.02.2024 | Zystische Fibrose | ProductNotes
    Dreifachkombination jetzt auch für 2- bis 5-Jährige zugelassen

    Triple-Therapie bei zystischer Fibrose früh beginnen

  3. 16.02.2024 | Zystische Fibrose | Online First

    Chronische Rhinosinusitis bei Menschen mit zystischer Fibrose – eine aktuelle Übersicht aus der Perspektive der Hals‑, Nasen‑, Ohrenheilkunde

    Die CF ist die häufigste frühletale Erbkrankheit der kaukasischen Bevölkerung [ 52 ]. Das komplexe Krankheitsbild erfordert neben der meist behandlungsführenden pädiatrischen und adulten Pneumologie zur Ermöglichung einer ganzheitlichen und …

  4. Open Access 16.07.2020 | Zystische Fibrose | OriginalPaper

    Update zystische Fibrose

    Die Erkrankung zystische Fibrose (CF) ist leider immer noch unheilbar. Trotzdem können aufgrund der rein symptomatischen Therapiekonzepte der letzten 2 Jahrzehnte durchschlagende Erfolge der Lebenserwartung und der Lebensqualität erreicht …

  5. 21.01.2020 | Zystische Fibrose | ReviewPaper

    Molekulare Medizin genetisch determinierter Erkrankungen am Beispiel der zystischen Fibrose

    Für viele monogene Erkrankungen ist eine genetische Therapie sicher in Zukunft möglich. So ist es auch bei der zystischen Fibrose (CF). Diese Übersichtsarbeit beschäftigt sich mit den neuen Entwicklungen in Bezug auf die molekularen Therapien bei der CF und deren Effekte in klinischen Studien.

  6. 07.03.2024 | Zystische Fibrose | Online First

    Umgang mit einer chronischen Erkrankung im Kindes- und Jugendalter am Beispiel der Mukoviszidose

    Bei einer chronischen körperlichen Erkrankung wie der Mukoviszidose im Kindes- und Jugendalter sind die Familien mit vielen zusätzlichen Herausforderungen konfrontiert. Neben der Integration eines zeitaufwendigen, komplexen Therapieregimes in den …

  7. 16.02.2022 | Zystische Fibrose | ReviewPaper

    Update zystische Fibrose bei Kindern und Jugendlichen

    In den letzten Jahrzehnten ist es zu einer dramatischen Verbesserung der Prognose von Menschen mit zystischer Fibrose gekommen. Die Multiorganerkrankung ist jedoch weiter lebensbegrenzend und der Verlauf ist bei ungenügender Nutzung oder Verfügbarkeit der heutigen Therapiemöglichkeiten weiter sehr kritisch. Ein Update.

  8. Open Access 10.11.2021 | Opioide | OriginalPaper

    Herausforderungen der Therapie thorakaler Schmerzen bei zystischer Fibrose (CF)

    Zähe Sekrete führen bei der zystischen Fibrose zu pulmonalen Exazerbationen, die zunehmende thorakale Schmerzen auslösen können. Ein exemplarischer Fallbericht und die Studienlage verdeutlichen die Komplexität dieser Multiorganerkrankung. Welche Risiken Sie gegen eine Schmerzlinderung abwägen müssen, lesen Sie im Beitrag.

  9. Open Access 03.01.2022 | Zystische Fibrose | ReviewPaper

    Zystische Fibrose und Schmerzen – ein unterschätztes Problem

    Ein narratives Review

    Die Zystische Fibrose ist eine der häufigsten Stoffwechselerkrankungen in Deutschland. Sie betrifft verschiedene Organsysteme und führt häufig zu Schmerzen, die jedoch im deutschsprachigen Raum nicht suffizient erfasst werden. Bisher wird das Thema auch nicht in den Leitlinien zur Behandlung erwähnt.

  10. 13.10.2021 | Hypoglykämie | ReviewPaper

    Durch zystische Fibrose bedingter Diabetes mellitus

    Nicht die Hyperglykämie, sondern der Katabolismus ist entscheidend

    Inzidenz und Prävalenz eines Diabetes mellitus bei Mukoviszidose (zystische Fibrose, „cystic fibrosis“ [CF]) steigen mit zunehmender Lebenserwartung. Der CFRD („cystic fibrosis related diabetes“) unterscheidet sich von anderen bekannten …

  11. 14.12.2023 | Zystische Fibrose | CME-Kurs | Kurs

    Die Goldenen Zwanziger der Mukoviszidose

    Eine tödliche Erkrankung verliert ihren Schrecken: Während die Diagnose Mukoviszidose noch bis vor wenigen Jahren ein Leben mit reduzierter Lebensqualität und deutlich verfrühtem Tod meist im jungen Erwachsenenalter bedeutete, erlauben eine frühe Diagnosestellung sowie neue diagnostische und therapeutische Verfahren heute der Mehrheit der Betroffenen, ein nahezu normales Leben zu führen.

    CME-Punkte:
    4
    Für:
    Ärzte
    Zertifiziert bis:
    14.12.2024
    Zeitschrift:
    CME | 12/2023
  12. 14.12.2023 | Zystische Fibrose | ContinuingEducation

    Die Goldenen Zwanziger der Mukoviszidose

    Während die Diagnose Mukoviszidose (Cystische Fibrose) noch bis vor wenigen Jahren ein Leben mit reduzierter Lebensqualität und deutlich verfrühtem Tod bedeutete, erlauben eine frühe Diagnosestellung sowie neue therapeutische Verfahren heute der Mehrheit der Betroffenen, ein nahezu normales Leben zu führen.

  13. 16.12.2020 | Zystische Fibrose | ReviewPaper
    Engagement und Verständnis bei Mukoviszidose gefragt

    Patienten mit zystischer Fibrose in der HNO-Praxis

    Dank neuer Therapiemöglichkeiten haben Patienten mit zystischer Fibrose heute eine deutlich höhere Lebenserwartung. Bei der HNO-ärztlichen Begleitung der Patient*innen sind Hintergrundwissen und Verständnis gefragt – für die Herausforderungen der Betroffenen sowie die klinischen Besonderheiten.

  14. 01.09.2020 | Spirometrie | EditorialNotes

    Zystische Fibrose

    Ein systemisches Problem
  15. 2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

    Zystische Fibrose (Mukoviszidose)

    Mukoviszidose ist eine autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung (v. a. Lunge, Gastrointestinaltrakt). Pathophysiologisch mangelt es an funktionstüchtigem CFTR-Protein, einem Chlorid- und Bikarbonatkanal. Die Diagnose erfolgt v. a. über …

    verfasst von:
    Sabina Schmitt-Grohé, Michael J. Lentze, Jobst Henker,
    Erschienen in:
    Pädiatrie (2020)
  16. 03.06.2020 | Ultraschall | ReviewPaper

    Abdomenbildgebung bei zystischer Fibrose

    Abdominelle Komplikationen sind bei der Multiorganerkrankung Mukoviszidose meist schon früh präsent. Sie umfassen eine große Spannbreite, die gastrointestinale Auffälligkeiten und hepatobiliäre Veränderungen beinhalten. Charakteristisch ist die Pankreasbeteiligung.

  17. 16.04.2020 | Neugeborenenscreening | ContinuingEducation

    Zystische Fibrose

    Dieser CME-Kurs vermittelt Ihnen die Maßnahmen zur Diagnostik und die pathophysiologischen Abläufe der zystischen Fibrose. Neben der multimodalen Basistherapie wird die inhalative Therapie sowie mutationsspezifische Therapien vorgestellt.

  18. 05.02.2020 | Zystische Fibrose | ReviewPaper
    Effektiv auch bei zwei Mutationen

    Triple-Therapie für fast alle Patienten mit zystischer Fibrose

    Nachdem schon seit einiger Zeit eine Therapie mit Modulatoren zugelassen ist, die als Korrektoren und Potenziatoren auf den defekten Chloridkanal bei zystischer Fibrose wirken, wurde in dieser Studie eine Tripel-Therapie mit Elexacaftor, Tezacaftor und Ivacaftor getestet.

  19. 17.06.2022 | Zystische Fibrose | ProductNotes

    Auch junge Kinder mit zystischer Fibrose profitieren nun von kausaler Therapie

  20. 11.08.2023 | Zystische Fibrose | BriefCommunication
    Gender Gap

    Mukoviszidose: Geschlecht beeinflusst den Verlauf

    Bei Mukoviszidose unterscheidet sich der Krankheitsverlauf bei Frauen von dem bei Männern. Das liegt auch am Östrogen: Von Östrogen ist unter anderem bekannt, dass es die Schleimproduktion anregt.

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