Ulzerierte Unterlidschwellung bei einem Säugling

Das Pilomatrixom ist eine seltene gutartige Neubildung der Haut, die vom Haarfollikel ausgeht. Es ist ein relativ seltener Tumor mit einer je nach Literaturquelle stark variablen Inzidenz. In einer Studie mit 205 Pilomatrixom-Fällen lag die Inzidenz bei 1,04 % aller gutartigen Hauttumoren [1], während andere Autoren niedrigere Werte von 0,001–0,0031 % aller dermatologischen histologischen Proben fanden [2]. Es tritt normalerweise im Kopf- und Nackenbereich von Kindern und Jugendlichen auf, kann jedoch überall im Körper und auch bei älteren Menschen beobachtet werden. In den Fallserien wurde das periokulare Pilomatrixom meistens als langsam wachsender asymptomatischer Knoten mit normaler, darüber liegender Haut dokumentiert [4]. Gelegentlich wurden rötliche bis blaue Verfärbungen der Haut oder ein gestieltes Wachstum beschrieben [4], häufig mit histologisch nachweisbarer Verkalkung. Eine seltene klinische Variante ist das perforierende Pilomatrixom, das als verkrusteter Knoten oder ulzerierter Tumor auftritt und schneller als das klassische Pilomatrixom wächst. Somit könnte ein Pilomatrixom andere häufigere Augenlidtumoren imitieren, z. B. Epidermiszyste, pyogenes Granulom, Keratoakanthom.

Die korrekte Diagnose kann erst nach Exzision und histologischer Untersuchung gestellt werden. Charakteristisch sind das histopathologische Nebeneinander von Schattenzellen, Basaloidzellen sowie eine Entzündungsreaktion, die von riesigen mehrkernigen Zellen und Verkalkungen dominiert wird. Schattenzellen an sich sind für Pilomatrixome nicht pathognomonisch, da sie selten auch bei anderen Hauttumoren auftreten können. Ein reiches Netzwerk von Blutgefäßen mit einer hohen Gefäßdichte, wie in unserem Fall berichtet, wurde bereits von Indrei beschrieben [3].

Die am häufigsten betroffenen periokularen Lokalisationen sind das obere Augenlid oder die Augenbraue. Das Unterlid oder der mediale Kanthus sind selten einbezogen. Nach unserem Kenntnisstand wurde bislang noch nie das Auftreten eines klassischen Pilomatrixoms vor dem Erreichen des ersten Lebensjahres beschrieben, und ein perforierendes Pilomatrixom wurde bislang noch nicht bei Patienten unter 11 Jahren beobachtet. Über periokuläre perforierende Pilomatrixome bei älteren Erwachsenen wurde in der Literatur selten berichtet. Darüber hinaus war das klinische Erscheinungsbild des Säuglings aufgrund der Lage des Tumors mit sich ändernder Größe, Oberflächenkruste und spontanen Blutungen recht ungewöhnlich. Letztere sind durch das gefäßreiche Granulationsgewebe zwischen den Epithelinseln erklärt.

Aufgrund der Lage des Tumors und des rötlichen Aussehens sowie des Alters der Patientin schien eine perforierte Dakryozystitis bzw. ein pyogenes Granulom eine wichtige Differenzialdiagnose zu sein. Das Fehlen von Epiphora oder allgemeinem Unwohlsein und die Persistenz trotz Antibiotikatherapie sprachen jedoch gegen eine Tränenwegsstenose bzw. ein infektiöses Geschehen. Da laut Literatur keine spontane Regression von Pilomatrixomen beobachtet wurde, sollte eine vollständige Exzision angestrebt werden [5]. Darüber hinaus ist das Wiederauftreten eines Pilomatrixoms selten [1], was eine Operation mit geringem Sicherheitsabstand wie in unserem Fall rechtfertigt. Bei einer Lokalisation des Pilomatrixoms in anderen Körperregionen oder bei älteren Patienten kann zur Sicherung der vollständigen Exzision ggf. ein größerer Sicherheitsabstand gewählt werden als im dargestellten Fall.