Transiente neonatale Myasthenia gravis

10–20% der Kinder von Müttern mit Myasthenia gravis entwickeln selbst eine transiente neonatale Myasthenia gravis, da die für die mütterliche Erkrankung verantwortlichen Antikörper die Plazentaschranke überwinden können. Wir berichten über 2 Geschwister, Kinder einer Patientin mit Myasthenia gravis und eines gesunden Vaters. Im 3. Schwangerschaftstrimenon der ersten Schwangerschaft trat ein Polyhydramnion auf. Das Neugeborene zeigte die ausgeprägten klinischen Symptome einer Myasthenie mit muskulärer Hypotonie, respiratorischer Insuffizienz, schwachem Schreien, Amimie und Trinkschwäche. Initial war eine maschinelle Beatmung notwendig. Die Bestätigung der Diagnose erfolgte durch repetitive Reizung mit typischem Decrement im Elektromyogramm (EMG) sowie Bestimmung des Azetylcholinrezeptorantikörpertiters im Serum. Bis zum Ende des 3. Lebensmonats wurde eine Therapie mit Pyridostigmin (Azetylcholinesterasehemmer) durchgeführt, ab dem 26. Lebenstag erfolgte die Betreuung ambulant. Die myasthene Symptomatik bildete sich vollständig zurück. Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie traten nicht auf. Die 2. Schwangerschaft verlief unauffällig, das Neugeborene war gesund. Bemerkenswert an den hier vorgestellten Fällen ist—neben dem unterschiedlichen Schwangerschaftsverlauf—die schwere Ausprägung der myasthenen Symptomatik bei dem ersten Neugeborenen, die initial intensivmedizinische Maßnahmen erforderte, dann aber von einer raschen Erholung und kompletten Rückbildung der Symptome gefolgt wurde. Außerdem beschreiben wir die Steuerung der Pyridostigmintherapie anhand eines klinischen Scores.