Die Herzschrittmachertherapie (SMT) bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) muss den Ansprüchen einer jungen, inhomogenen und dynamischen Patientengruppe gerecht werden. Die Dauer der Therapie muss auf mehrere Jahrzehnte ausgelegt sein und sollte mit einem Minimum an invasiven Eingriffen einhergehen. Die meisten der Patienten bringen ihre SMT bereits mit ins Erwachsenenalter, für die übrigen können die Indikationen aus den Leitlinien für EMAH und SMT hergeleitet werden, die aber an die individuelle Situation des Patienten anzupassen sind. Abhängig vom zugrunde liegenden Herzfehler fällt die Entscheidung für ein epimyokardiales oder transvenöses Herzschrittmacher(SM)-System. Sowohl Elektroden als auch SM sollten den modernsten Entwicklungen entsprechen, um den vielfältigen Anforderungen der Patienten gerecht zu werden. Bei notwendigen Systemrevisionen sollten funktionsuntüchtige Elektroden entfernt und Gefäßstenosen oder -verschlüsse beseitigt werden, um für prospektive Revisionen gerüstet zu sein. Der Einsatz epimyokardialer SM-Systeme ist im Rahmen jeder Herzoperation auf die Bedürfnisse des Patienten hin zu evaluieren, entsprechend zu erweitern oder zu revidieren. Gerade epimyokardiale Resynchronisationssysteme bieten mehr Möglichkeiten, kompensatorisch auf Funktionsstörungen einzuwirken, und das bei höherer Funktionssicherheit durch eine zweite Ventrikelelektrode. Die SMT ist für einen Teil der EMAH ein unerlässlicher Bestandteil der Gesamttherapie und trägt wesentlich zum Wohlbefinden und zur Lebensqualität bei. Vor diesem Hintergrund sollte eine kompetente Versorgung und konsequente Anbindung bei erfahrenen Ärzten erfolgen. Eine telemetrische Überwachung des SM-Systems hat sich bewährt und hilft Herzrhythmusstörungen frühzeitig einer Therapie zuzuführen.