Ketogene Ernährungstherapie bei Kindern mit tuberöse Sklerose-Komplex
- 17.03.2026
- Tuberöse Sklerose
- Originalien
- Verfasst von
- T. Bast
- C. Raab
- A. Wiemer-Kruel
- M. Kämpf
- A. de Saint Martin
- T. Polster
- D. Franz
- Erschienen in
- Clinical Epileptology
Zusammenfassung
Es handelt sich um eine retrospektive multizentrische Studie zur ketogenen Ernährungstherapie (KET, Dauer mindestens 3 Monate) bei 32 Patienten mit tuberöse Sklerose-Komplex (TSC) im Alter unter 18 Jahren. Primärer Endpunkt war die Anfallsreduktion nach 6 Monaten unter der KET. Sekundäre Endpunkte waren die Anfallsreduktion zu anderen Zeitpunkten, die Verträglichkeit und die Retentionsrate. Die Dauer der KET betrug im Median 9,2 Monate (3–132). Nach 6 Monaten waren noch 27 Patienten behandelt. Eine relevante Anfallsreduktion zeigte sich in 15 von 26 auswertbaren Fällen (58 %), und 6 (23 %) waren anfallsfrei. Die Wirksamkeit der KET nahm über die Zeit ab; 27 Patienten hatten die KET während der Beobachtungszeit beendet. Dokumentierte Gründe waren mangelnde Effektivität (6), Non-Compliance (8), Nebenwirkungen (5) und Operation (3). Bei 8 Patienten waren milde und transiente Nebenwirkungen dokumentiert. Fünf weitere Patienten brachen die KET wegen Nebenwirkungen ab (2-mal Transaminasenerhöhung und je 1‑mal Pankreatitis, Erbrechen und Nierensteine). Die Patienten der Untergruppe mit klassischer ketogener Diät (N = 19) waren jünger als die mit modifizierter Atkins-Diät (N = 13), wobei sich Wirksamkeit und Verträglichkeit nicht unterschieden. Zwischen den Untergruppen mit einer begleitenden medikamentösen mTOR-Inhibition (N = 13) und Patienten ohne mTOR-Inhibition während der gesamten Dauer der KET (N = 12) zeigte sich kein Unterschied im Verlauf.
Die KET ist zur Anfallsbehandlung bei TSC wirksam und verträglich. Eine Kombination mit mTOR-Inhibitoren ist möglich. Die Effektivität der KET ist mit der ganz allgemein bei Epilepsie zu erwartenden vergleichbar, und es scheint nicht so zu sein, dass die Anfälle bei TSC spezifisch besser auf die Behandlung ansprechen.
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- Titel
- Ketogene Ernährungstherapie bei Kindern mit tuberöse Sklerose-Komplex
- Verfasst von
-
T. Bast
C. Raab
A. Wiemer-Kruel
M. Kämpf
A. de Saint Martin
T. Polster
D. Franz
- Publikationsdatum
- 17.03.2026
- Verlag
- Springer Medizin
- Schlagwörter
-
Tuberöse Sklerose
Epilepsie
Ernährung
Everolimus - Erschienen in
-
Clinical Epileptology
Print ISSN: 2948-104X
Elektronische ISSN: 2948-1058 - DOI
- https://doi.org/10.1007/s10309-026-00831-2
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