Hintergrund
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Zweistufige Unterteilung der Endometriumhyperplasie
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Biologische Einteilung des Endometriumkarzinoms: Typ 1 und Typ 2
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Neuroendokrine Tumoren
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Dedifferenziertes Karzinom
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Leiomyomvarianten: kein atypisches Leiomyom
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High-grade-Sarkom des Endometriumstromas
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Undifferenziertes Sarkom des Uterus
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Keimstrangartiger Tumor des Uterus
Epitheliale Tumoren und Vorläuferläsionen
Vorläuferläsionen
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vergrößerte, oft runde und polymorphe Kerne,
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Verlust der Polarität und
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deutliche Nukleolen.
Klassifikation nach Dallenbach-Hellweg | WHO-Klassifikation 1994/2003 | WHO-Klassifikation 2014 |
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Glandulär-zystische Hyperplasie Adenomatöse Hyperplasie Grad 1 | Einfache Hyperplasie ohne Atypien Komplexe Hyperplasie ohne Atypien |
Endometriumhyperplasie ohne Atypien
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Grad 2 | ||
Grad 3 | Einfache atypische Endometriumhyperplasie Komplexe atypische Endometriumhyperplasie |
Atypische Endometriumhyperplasie/EIN
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Endometriumkarzinom
Endometrioides Karzinom und Varianten
Endometrioides Adenokarzinom | |
Endometrioides Adenokarzinom, Varianten | Sekretorische Variante Flimmerzellvariante Villoglanduläre Variante Variante mit plattenepithelialer Differenzierung |
Muzinöses Adenokarzinom | |
Seröses Adenokarzinom | |
Klarzelliges Adenokarzinom | |
Gemischtes Karzinom | |
Undifferenziertes Karzinom | Monomorpher Typ Dedifferenzierter Typ |
Neuroendokrine Tumoren | Gut differenzierter neuroendokriner Tumor (Karzinoid) Schlecht differenziertes kleinzelliges neuroendokrines Karzinom Schlecht differenziertes großzelliges neuroendokrines Karzinom |
Andere Karzinome |
Typ-1-Karzinome | Typ-2-Karzinome | |
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Östrogen-Bezug
| Ja | Nein |
Endometrium
| Meist Hyperplasie | Meist Atrophie; EIC |
Östrogen- und Progesteronrezeptoren
| Meist positiv | Meist negativ oder schwach positiv |
Alter
| 55–65 Jahre | 65–75 Jahre |
Prognose
| Günstig | Ungünstig |
Stadium
| Meist Stadium I | Meist Stadium II–IV |
Histologischer Subtyp
| Endometrioid + Varianten; muzinös | Serös, klarzellig |
Molekulare Alterationen
| PTEN-Inaktivierung Mikrosatelliteninstabilität β-Catenin-Mutationen K-ras-Mutationen | P53-Mutationen E-Cadherin-Inaktivierung |
Molekulare Typen (TCGA)
| „Hypermutated, copy number low“ | „Copy number high (serous-like)“ |
Seröses Karzinom
Klarzelliges Karzinom
Gemischte Karzinome
Histologischer Typ | Wesentliche Marker |
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Endometrioid G1/2 inkl. Varianten | ER++/+++, PR++/+++, p53-Wildtypa, Ki-67+/++, PTEN−/+, p16 heterogen |
Endometrioid G3 inkl. Varianten | ER++/+, PR+/++, p53 heterogen, Ki-67++/+++, PTEN−/+ |
Muzinös | ER++/+++, PR++/+++, p53-Wildtyp, Ki-67+/++, PTEN−/+, p16 +++ (diffus) |
Serös | ER+, PR+, p53-Mutierta, Ki-67+++, PTEN++, p16+++ |
Klarzellig | ER−/+, PR−/+, p53 heterogen, PTEN+/−, p16+/−, HNF1β++, Napsin A++, Racemase++, ARID1A−/+ |
Undifferenzierte Karzinome
Neuroendokrine Tumoren
Metaplastische Veränderungen
Mesenchymale Tumoren
Glattmuskuläre (leiomyogene) Tumoren
Typ | ICD-O-Code |
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Zellreiches Leiomyom | 8892/0 |
Leiomyom mit bizarren Zellkernen | 8893/0 |
Mitotisch aktives Leiomyom | 8890/0 |
Hydropisches Leiomyom | 8890/0 |
Apoplektisches Leiomyom | 8890/0 |
Lipomatöses Leiomyom (Lipoleiomyom) | 8890/0 |
Epitheloides Leiomyom | 8891/0 |
Myxoides Leiomyom | 8896/0 |
Dissezierendes (kotyledonartiges) Leiomyom | 8890/0 |
Diffuse Leiomyomatose | 8890/0 |
Intravenöse Leiomyomatose | 8890/0 |
Metastasierendes Leiomyom | 8896/0 |
Glattmuskuläre Tumoren unsicherer maligner Potenz
Tumorzellnekrosen | Zelluläre Atypien (++/+++) | Mitosegehalt | Rezidivrate laut Literatur |
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Keine
| Fokal/multifokal | <10/10 HPF | 13,6 % (3/22 Fällen) |
Keine
| Diffus | <10/10 HPF | 10,4 % (7/67 Fällen) |
Vorhanden
| Keine | <10/10 HPF | 26,7 % (4/15 Fällen) |
Keine
| Keine | >10/10 HPF | 0 |
Leiomyosarkome
Stromatumoren und deren Verwandte
Undifferenziertes Sarkom des Endometriumstromas
Keimstrangartiger Tumor des Uterus
Gemischte epitheliale und mesenchymale Tumoren
Fazit für die Praxis
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Vorläuferläsionen des Endometriumkarzinoms werden in Endometriumhyperplasie ohne Atypien und atypische Endometriumhyperplasie unterteilt.
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Endometrioide und muzinöse Karzinome werden als Typ-1-, seröse und klarzellige Karzinome als Typ-2-Karzinome bezeichnet.
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Seröse Karzinome können papillär, drüsig oder solide gebaut sein und zeigen einen hohen nukleären Atypiegrad sowie ein „Alles-oder-nichts-Muster“ in der p53-Immunhistochemie.
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Dedifferenzierte Endometriumkarzinome sind prognostisch ungünstige Kollisionstumoren mit einer Low-grade-endometrioiden Karzinom- und einer undifferenzierten mitunter sarkomartigen Tumorkomponente.
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Die Diagnose eines STUMP sollte nur in Ausnahmefällen gestellt werden. Die Differenzialdiagnose inkludiert Leiomyome mit bizarren Zellkernen und mitosereiche Leiomyome.