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01.05.2004 | Leitthema: Großwuchs/Kleinwuchs | Ausgabe 5/2004

Monatsschrift Kinderheilkunde 5/2004

Ullrich-Turner-Syndrom und Noonan-Syndrom

Zeitschrift:
Monatsschrift Kinderheilkunde > Ausgabe 5/2004
Autor:
Prof. Dr. N. Stahnke

Zusammenfassung

Patienten mit Ullrich-Turner-Syndrom (UTS) ähneln phänotypisch Patienten mit Noonan-Syndrom (NS), andererseits gibt es auch große Unterschiede. Die Inzidenz des UTS liegt bei 1:2000–2500 weiblichen Neugeborenen, die des NS bei 1:1000–2500 Lebendgeburten. Patienten mit einem UTS sind weiblich, haben eine Gonadendysgenesie, einen Kleinwuchs, Dysmorphiezeichen sowie einen Defekt im Bereich der Geschlechtschromosomen. Hauptprobleme beim UTS sind der Kleinwuchs und der Hypogonadismus. Die Endgröße unbehandelter Patienten liegt etwa 20 cm unterhalb der gesunder Frauen. Eine frühzeitige Behandlung mit Wachstumshormon (GH) kann die Erwachsenengröße stark verbessern. Nur wenige Patienten kommen spontan in die Pubertät. Jungen und Mädchen mit NS haben Dysmorphien, einen Kleinwuchs und einen Herzfehler bei normalen Geschlechtschromosomen. Hauptprobleme sind Herzfehlbildungen und Kleinwuchs. Eine GH-Behandlung verbessert das Wachstum, ob auch die Endgröße, ist noch unklar. Eine GH-Therapie für das NS ist noch nicht zugelassen.

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Leitthema: Großwuchs / Kleinwuchs

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