Skip to main content
main-content

01.03.2007 | Originalien | Sonderheft 1/2007

Monatsschrift Kinderheilkunde 1/2007

Unbehandelter Diabetes insipidus renalis unter dem Bild einer obstruktiven Uropathie

Zeitschrift:
Monatsschrift Kinderheilkunde > Sonderheft 1/2007
Autoren:
Dr. A. Hörbe, R. Cremer, A. Oksche, M. Weiß

Zusammenfassung

Hintergrund

Der Diabetes insipidus renalis ist gekennzeichnet durch eine Resistenz des Sammelrohrepithels gegenüber Vasopressin. Den betroffenen Patienten fehlt die Fähigkeit der Urinkonzentrierung mit resultierender Polyurie, Polydipsie und Elektrolytentgleisungen. Unterschieden werden primäre von sekundären Formen. Die klinische Symptomatik ist — v. a. nach langjährigem Bestehen — häufig nicht so spezifisch, dass zwischen beiden Formen unterschieden werden kann, wie in der folgenden Kasuistik gezeigt werden soll. Mittels Analyse von Mutationen des V2-Rezeptor- und Aquaporin-2-Gens können seit wenigen Jahren die molekulargenetischen Defekte eines primären Diabetes insipidus renalis differenziert werden.

Kasuistik

Ein kurz zuvor immigrierter 13-jähriger irakischer Junge wurde uns mit seit Jahren bestehender Blasenentleerungsstörung, Überlaufblase und abdominellen Schmerzen vorgestellt. Er zeigte eine ausgeprägte Polydipsie (etwa 10 l/Tag) und Polyurie mit nahezu isotonem Urin sowie leicht erhöhte Nierenretentionswerte. Radiologische und endoskopische Diagnostik demonstrierten eine normale Urethra, eine massiv dilatierte Blase, Megaureteren und erweiterte Nierenbecken. Die neurologische Untersuchung und die MRT der Wirbelsäule und des Beckens zum Ausschluss einer neurogenen Blasenstörung waren unauffällig. In der urodynamischen Diagnostik konnten schwache Kontraktionen des Detrusors und ein hyperaktiver Blasensphinkter nachgewiesen werden. Ein zentraler Diabetes insipidus konnte bei Unfähigkeit der Urinkonzentrierung nach Dursten und Applikation von Desmopressin ausgeschlossen werden. Zunächst wurde ein Hinman-Syndrom („nicht-neurogene neurogene Blase“) mit sekundärem Tubulus- und Sammelrohrepithelschaden vermutet. Erst die molekulargenetische Analyse des Vasopressin-V2-Rezeptor-Gens bewies eine Punktmutation (C571T) desselben, sodass ein primärer Diabetes insipidus renalis nachgewiesen werden konnte.

Diskussion

Stark ausgeprägte obstruktive Veränderungen im ableitenden Harnsystem mit massiver Dilatation können auch bei einem lange unbehandelten primären Diabetes insipidus renalis auftreten. Die molekulargenetische Analyse des Vasopressin-V2-Rezeptor- und des Aquaporin-2-Gens stellt bei der Differenzierung des primären Diabetes insipidus renalis und der Abgrenzung von sekundären Formen eine große Hilfe dar, was in der Folge für die Therapie entscheidend sein kann.

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

★ PREMIUM-INHALT
e.Med Interdisziplinär

Für Ihren Erfolg in Klinik und Praxis - Die beste Hilfe in Ihrem Arbeitsalltag als Mediziner

Mit e.Med Interdisziplinär erhalten Sie Zugang zu allen CME-Fortbildungen und Fachzeitschriften auf SpringerMedizin.de.

Jetzt e.Med zum Sonderpreis bestellen!

Weitere Produktempfehlungen anzeigen
Literatur
Über diesen Artikel

Weitere Artikel der Sonderheft 1/2007

Monatsschrift Kinderheilkunde 1/2007 Zur Ausgabe

Originalien

Trisomie 5p

  1. Ich möchte die nächsten 3 Hefte kostenlos testen.

    Wenn mir die Zeitschrift gefällt, beziehe ich nach Erhalt der Probeausgaben Monatsschrift Kinderheilkunde 12x pro Jahr für insgesamt 454 € im Inland (Abonnementpreis 419 € plus Versandkosten 35 €) bzw. 494 € im Ausland (Abonnementpreis 419 € plus Versandkosten 75 €).
    Dies entspricht einem Gesamtmonatspreis von 37,83€ im Inland bzw. 41,17€ im Ausland.

    Sollte ich von dieser Zeitschrift nicht überzeugt sein, informiere ich den Leserservice bis spätestens 14 Tage nach Erhalt des 3. Probeheftes.

    Alle genannten Preise verstehen sich inklusive dt. gesetzl. MwSt. In EU-Ländern gilt die jeweilige gesetzliche Mehrwertsteuer. Dadurch kann es ggf. zu Preisabweichungen bei Bestellungen aus dem Ausland kommen.

    Die Abrechnung erfolgt einmal jährlich zu Beginn des Bezugszeitraumes per Rechnung.

    Die Mindestlaufzeit dieses Abonnements beträgt ein Jahr. Das Abonnement verlängert sich automatisch jährlich um jeweils ein weiteres Jahr, wenn es nicht bis spätestens 30 Tage vor Ablauf der Vertragslaufzeit gekündigt wird. Die Kündigung muss in Textform an den Leserservice erfolgen. Es gilt das gesetzliche Mängelhaftungsrecht.
     

    Leserservice
    Springer Nature Customer Service Center
    Tiergartenstr. 15
    69121 Heidelberg
    Tel. 06221 345-4303/Fax: 06221 345-4229
    E-Mail: leserservice@springernature.com

     

  2. Das kostenlose Testabonnement läuft nach 14 Tagen automatisch und formlos aus. Dieses Abonnement kann nur einmal getestet werden.

  3. Sie können e.Med Pädiatrie 14 Tage kostenlos testen (keine Print-Zeitschrift enthalten). Der Test läuft automatisch und formlos aus. Es kann nur einmal getestet werden.

Neu im Fachgebiet Pädiatrie

Mail Icon II Newsletter

Bestellen Sie unseren kostenlosen Newsletter Update Pädiatrie und bleiben Sie gut informiert – ganz bequem per eMail.

Bildnachweise