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Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie 9/2012

01.11.2012 | Leitthema

Update Churg-Strauss-Syndrom

verfasst von: PD Dr. F. Moosig, B. Hellmich

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 9/2012

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Zusammenfassung

Das Churg-Strauss-Syndrom ist die seltenste der sog. ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) und weist die niedrigste Frequenz an ANCA-Positivität (ca. 30%) auf. Neben Asthma bronchiale und Bluthypereosinophilie ist es durch Endorganschäden gekennzeichnet, die sowohl vaskulitischer Genese als auch durch Gewebeinfiltration durch eosinophile Granulozyten verursacht sein können. Klinisch und ätiologisch besteht eine Nähe zu den hypereosinophilen Syndromen. In jüngerer Zeit konnte ein gegenüber den anderen AAV distinkter genetischer Hintergrund nachgewiesen werden, der auch bei ANCA-positiven und ANCA-negativen Formen unterschiedlich ist. Als ein wesentlicher Mediator der Hypereosinophilie konnte neben anderen Zytokinen das IL-5 identifiziert werden. Daher zielen aktuelle Therapiestudien auf eine Neutralisation von IL-5. Außerhalb von Studien erfolgt die Behandlung stadien- und aktivitätsadaptiert, wie auch für die übrigen AAV empfohlen.
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Literatur
1.
Churg J, Strauss L (1951) Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 27:277–301 PubMed
2.
Guillevin L, Pagnoux C, Seror R et al (2011) The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore) 90:19–27
3.
Moosig F, Bremer JP, Hellmich B et al (2012) A vasculitis-centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients. Ann Rheum Dis [Epub ahead of print]
4.
Szczeklik W, Miszalski-Jamka T, Mastalerz L et al (2011) Multimodality assessment of cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome patients in clinical remission. Circ J 75:649–553 PubMedCrossRef
5.
Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A et al (2005) Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome. Ann Intern Med 143:632–638 PubMed
6.
Valent P, Klion AD, Horny HP et al (2012) Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 130(3):607–612 PubMedCrossRef
7.
Zhang Q, Davis JC, Lamborn IT et al (2009) Combined immunodeficiency associated with DOCK8 mutations. N Engl J Med 361:2046–2055 PubMedCrossRef
8.
Vaglio A, Martorana D, Maggiore U et al (2007) HLA-DRB4 as a genetic risk factor for Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 56:3159–3166 PubMedCrossRef
9.
Wieczorek S, Hellmich B, Gross WL et al (2008) Associations of Churg-Strauss syndrome with the HLA-DRB1 locus, and relationship to the genetics of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides: comment on the article by Vaglio et al. Arthritis Rheum 58:329–330 PubMedCrossRef
10.
Wieczorek S, Hellmich B, Arning L et al (2008) Functionally relevant variations of the interleukin-10 gene associated with antineutrophil cytoplasmic antibody-negative Churg-Strauss syndrome, but not with Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum 58:1839–1848 PubMedCrossRef
11.
Manger B, Krapf F, Gramatzki M et al (1985) IgE-containing circulating immune complexes in Churg-Strauss vasculitis. Scand J Rheumatol 21:369–373
12.
Hellmich B, Ehlers S, Csernok E et al (2003) Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 21:S 69–77
13.
Bibby S, Healy B, Steele R et al (2010) Association between leukotriene receptor antagonist therapy and Churg-Strauss syndrome: an analysis of the FDA AERS database. Thorax 65:132–138 PubMedCrossRef
14.
Hauser T, Mahr A, Metzler C et al (2008) The leucotriene receptor antagonist montelukast and the risk of Churg-Strauss syndrome: a case-crossover study. Thorax 63:677–682 PubMedCrossRef
15.
Hellmich B, Csernok E, Gross W (2005) Proinflammatory cytokines and autoimmunity in Churg Strauss syndrome. Ann NY Acad Sci 1051:121–131 PubMedCrossRef
16.
Schönermark U, Csernok E, Trabandt A et al (2000) Circulating cytokines and soluble CD23, CD26 and CD30 in ANCA-associated vasculitides. Clin Exp Rheumatol 18:457–463
17.
Dallos T, Heiland GR, Strehl J et al (2010) CCL17/thymus and activation-related chemokine in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 62:3496–3503 PubMedCrossRef
18.
Nagashima T, Cao B, Takeuchi N et al (2002) Clinicopathological studies of peripheral neuropathy in Churg-Strauss syndrome. Neuropathology 22:299–307 PubMedCrossRef
19.
Kiene M, Csernok E, Mueller A et al (2001) Elevated interleukin-4 and interleukin-13 production by T cell lines from patients with Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum 44:469–473 PubMedCrossRef
20.
Jakiela B, Sanak M, Szczeklik W et al (2011) Both Th2 and Th17 responses are involved in the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 29:S 23–34
21.
Terrier B, Bieche I, Maisonobe T et al (2010) Interleukin-25: a cytokine linking eosinophils and adaptive immunity in Churg-Strauss syndrome. Blood 116:4523–4531 PubMedCrossRef
22.
Muschen M, Warskulat U, Perniok A et al (1999) Involvement of soluble CD95 in Churg-Strauss syndrome. Am J Pathol 155:915–925 PubMedCrossRef
23.
Schnabel A, Csernok E, Braun J et al (1999) Inflammatory cells and cellular activation in the lower respiratory tract in Churg-Strauss syndrome. Thorax 54:771–778 PubMedCrossRef
24.
Polzer K, Karonitsch T, Neumann T et al (2008) Eotaxin-3 is involved in Churg-Strauss syndrome—a serum marker closely correlating with disease activity. Rheumatology (Oxford) 47:804–808
25.
Zwerina J, Bach C, Martorana D et al (2011) Eotaxin-3 in Churg-Strauss syndrome: a clinical and immunogenetic study. Rheumatology (Oxford) 50:1823–1827
26.
Tsukadiara A, Okubo Y, Kitano K et al (1999) Eosinophil active cytokines and surface analysis of eosinophils in Churg-Strauss syndrome. Allergy and Asthma Proc 20:39–44 CrossRef
27.
Peen E, Hahn P, Williams R Jr et al (2000) Churg-Strauss syndrome: localization of eosinophil major basic protein in damaged tissues. Arthritis Rheum 43:1897–1900 PubMedCrossRef
28.
Vaglio A, Strehl JD, Manger B et al (2012) IgG4 immune response in Churg-Strauss syndrome. Ann Rheum Dis 71:390–393 PubMedCrossRef
29.
Yamamoto M, Takahashi H, Suzuki C et al (2010) Analysis of serum IgG subclasses in Churg-Strauss syndrome–the meaning of elevated serum levels of IgG4. Intern Med 49:1365–1370 PubMedCrossRef
30.
Xiao H, Heeringa P, Hu P et al (2002) Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vasculitis in mice. J Clin Invest 110:955–963 PubMed
31.
Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC et al (2009) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 68:310–317 PubMedCrossRef
32.
Cohen P, Pagnoux C, Mahr A et al (2007) Churg-Strauss syndrome with poor-prognosis factors: a prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in forty-eight patients. Arthritis Rheum 57:686–693 PubMedCrossRef
33.
Ribi C, Cohen P, Pagnoux C et al (2008) Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor-prognosis factors: a multicenter, prospective, randomized, open-label study of seventy-two patients. Arthritis Rheum 58:586–594 PubMedCrossRef
34.
Metzler C, Hellmich B, Gause A, Gross WL et al (2004) Churg Strauss syndrome – successful induction of remission with methotrexate and unexpected high cardiac and pulmonary relapse ratio during maintenance treatment. Clin Exp Rheumatol 22(6 Suppl 36):S 52–61
35.
Metzler C, Csernok E, Gross WL et al (2010) Interferon-alpha for maintenance of remission in Churg-Strauss syndrome: a long-term observational study. Clin Exp Rheumatol 28(1 Suppl 57):24–30 PubMed
36.
Koukoulaki M, Smith KG, Jayne DR (2006) Rituximab in Churg-Strauss syndrome. Ann Rheum Dis 65:557–559 PubMedCrossRef
37.
Kaushik VV, Reddy HV, Bucknall RC (2006) Successful use of rituximab in a patient with recalcitrant Churg-Strauss syndrome. Ann Rheum Dis 65:1116–1117 PubMedCrossRef
38.
Pepper RJ, Fabre MA, Pavesio C et al (2008) Rituximab is effective in the treatment of refractory Churg-Strauss syndrome and is associated with diminished T-cell interleukin-5 production. Rheumatology (Oxford) 47:1104–1105
39.
Metzler C, Schnabel A, Gross WL et al (2008) A phase II study of interferon-alpha for the treatment of refractory Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 26(3 Suppl 49):S 35–40
40.
Tsurikisawa N, Taniguchi M, Saito H et al (2004) Treatment of Churg-Strauss syndrome with high-dose intravenous immunoglobulin. Ann Allergy Asthma Immunol 92:80–87 PubMedCrossRef
41.
Arbach O, Gross WL, Gause A (2002) Treatment of refractory Churg-Strauss-Syndrome (CSS) by TNF-alpha blockade. Immunobiology 206:496–501 PubMedCrossRef
42.
Tiliakos A 4th, Shaia S, Hostoffer R et al (2004) The use of infliximab in a patient with steroid-dependent Churg-Strauss syndrome. J Clin Rheumatol 10:96–97 PubMedCrossRef
43.
Moosig F, Gross WL, Herrmann K et al (2011) Targeting IL-5 in refractory/relapsing Churg-Strauss syndrome. Ann Int Med 155:341–343 PubMed
44.
Kim S, Marigowda G, Oren E et al (2010) Mepolizumab as a steroid-sparing treatment option in patients with Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol 125:1336–1343 PubMedCrossRef
45.
Cartin-Ceba R, Keogh KA, Specks U et al (2011) Rituximab for the treatment of Churg-Strauss syndrome with renal involvement. Nephrol Dial Transplant 26:2865–2871 PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Update Churg-Strauss-Syndrom
verfasst von
PD Dr. F. Moosig
B. Hellmich
Publikationsdatum
01.11.2012
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 9/2012
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI
https://doi.org/10.1007/s00393-012-0985-9

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