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14.01.2021

Update in carcinoid heart disease - the heart of the matter

Zeitschrift:
Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders
Autoren:
Kira Oleinikov, Amit Korach, David Planer, Dan Gilon, Simona Grozinsky-Glasberg
Wichtige Hinweise

Publisher’s note

Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Abstract

Carcinoid heart disease (CHD) is a paraneoplastic cardiac manifestation occurring in patients with carcinoid syndrome (CS) and advanced neuroendocrine malignancy. In about 20–40% of patients with CS, chronic exposure to tumor-released circulating vasoactive peptides typically results in right-sided valvular fibrosis leading to valve dysfunction and right heart failure. CHD remains a significant cause of morbidity and mortality. The management of patients with CHD is complex, as both the systemic malignant disease and the heart involvement have to be addressed. Early diagnosis and timely surgical intervention in selected patients are of utmost importance and offer a survival benefit. In patients with advanced carcinoid heart disease, valve replacement surgery is the most effective option to alleviate cardiac symptoms and contribute to survival outcomes. A collaboration of a multidisciplinary team in centers with experience is required to provide optimal patient management. Here, we review the current literature regarding CHD presentation, pathophysiology, diagnostic tools, and available treatment strategies.

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