Urethraduplikatur beim männlichen Kind

Die Urethraduplikatur ist eine seltene Fehlbildung, die in verschiedenen Variationen auftreten kann und häufig in Kombination mit anderen kongenitalen Malformationen auftritt. Die Embryologie der Genese ist unbekannt. Diese isolierte Fehlbildung kommt v. a. bei Jungen vor, die Verdoppelung der weiblichen Harnröhre ist extrem selten.

Wir berichten über eine Kasuistik bei einem eineinhalbjährigen Jungen mit einer Urethraverdoppelung mit penopubischer Epispadie und dorsaler Penisdeviation. Der Junge mit bekannter penopubischer Epispadie Grad II und dorsaler Penisdeviation stellte sich in unserer kinderurologischen Sprechstunde zur weiteren Diagnostik und Therapie vor. Die körperliche Untersuchung in unserer Ambulanz ergab eine penopubische Epispadie mit einem an der Peniswurzel liegenden Orifitium urethrae externum. Durch ein präoperatives Miktionszystogramm konnte eine akzessorische zentrale, sowie die epispade Harnröhre diagnostiziert werden. Daher erfolgte die Harnröhrenrekonstruktion als operative Zusammenlegung beider Harnröhren in eine funktionell tüchtige Harnröhre. Die Penisdeviation wurde in gleicher Sitzung nach Ransley korrigiert. Der postoperative Verlauf und die Nachsorge erbrachten eine regelrechte Miktion mit weiter normotop mündender Urethra sowie gutem Harnstrahl ohne Anhalt für eine Striktur oder Restharn.

Die überzählige Harnröhre ist eine seltene Fehlbildung, häufiger jedoch bei männlichen Patienten. Ein operatives Vorgehen ist individuell und je nach Morphologie zu planen. Entscheidend ist in jedem Fall, den funktionellen und kosmetischen Aspekt gleichermaßen zu berücksichtigen.