47. Urologische Betreuung von Kindern mit Meningomyelozele

Sind beim angeborenen Neuralrohrdefekt mit Spaltbildung der Wirbelsäule (Spina bifida aperta) nur die Rückenmarkshäute beteiligt, wird dies als Meningozele bezeichnet, bei zusätzlicher Beteiligung des Rückenmarks als Meningomyelozele (häufigste Form). Lipomyelomeningozele bezeichnet ein subkutanes Lipom, das eine Verbindung zum intraduralen Fettgewebe aufweist und daher beim Längenwachstum des Kindes zu neurogenen Blasenentleerungsstörungen führen kann. Die meist lumbal oder lumbosakral lokalisierten Spaltbildungen können ein Querschnittsyndrom verursachen und sind oft verbunden mit einem Hydrocephalus internus, einem Chiari-Syndrom sowie knöchernen Fehlstellungen. Vor allem die Meningomyelozele führt zu teils gravierenden urologischen Schädigungen. Durch sonografische Untersuchungen während der Schwangerschaft und Bestimmung des α-Fetoproteins lässt sich die Diagnose erstmals stellen; nach der Geburt ist eine intensive urologische Abkklärung auch mit urodynamischer Untersuchung und ein lebenslange urologische Betreuung mit an das Risikoprofil adaptierter Nachsorgeintensität notwendig. Primäres therapeutisches Ziel ist der Schutz der Nierenfunktion, sekundär die Verbesserung der Blasenfunktionsstörung, z. B. durch Antimuskarinika und intermittierenden Einmalkatheterismus. Selten sind zur Optimierung der Blasenentleerung auch operative Verfahren (Blasenaugmentation u. a.) erforderlich.