Erschienen in:
01.03.2016 | Zytokine | Leitthema
Ursachen und Therapie der systemischen AA-Amyloidose
verfasst von:
PD Dr. N. Blank, U. Hegenbart, S. Schönland
Erschienen in:
Zeitschrift für Rheumatologie
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Ausgabe 2/2016
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Zusammenfassung
Hintergrund
Systemische Amyloidosen sind seltene Proteinablagerungs-Erkrankungen, die aufgrund der anfangs unspezifischen Symptomatik häufig (zu) spät diagnostiziert werden. Die Unterteilung der Amyloidosen erfolgt nach dem jeweiligen Protein, das sich fehlfaltet und ablagert. Jede chronische Entzündung kann zur Entstehung einer Amyloid-A- (AA) Amyloidose führen.
Ziel
Mit dieser Arbeit möchten wir den aktuellen Kenntnisstand zur Diagnose und Therapie der AA-Amyloidose und Daten der vergangenen 10 Jahre aus unserem Amyloidosezentrum darstellen.
Material und Methoden
Unsere Daten basieren auf einer Auswertung unseres eigenen Patientenkollektivs sowie einer selektiven Literaturrecherche in der PubMed Datenbank zum Thema AA-Amyloidose.
Ergebnisse
Zu den Ursachen einer AA-Amyloidose zählen autoinflammatorische Syndrome, Polyarthritiden und chronisch entzündliche Darm- und Lungenerkrankungen. Die Nierenbeteiligung steht fast immer im Vordergrund und kann durch die Abklärung einer Proteinurie frühzeitig entdeckt werden. Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Grunderkrankung. Bei Patienten ohne erkennbare Grunderkrankung wird eine idiopathische AA-Amyloidose diagnostiziert, die Therapie erfolgt empirisch.
Diskussion
Durch die Fortschritte in Diagnostik und Therapie hat sich die Prognose dieser schwerwiegenden Erkrankung verbessert, jedoch spielt die Frühdiagnose weiterhin eine wichtige Rolle, um eine Dialyse-pflichtige Niereninsuffizienz zu verhindern. Neue Therapieansätze haben zum Ziel, vorhandene Amyloid-Ablagerungen abzubauen.