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01.03.2016 | Leitthema | Ausgabe 2/2016

Zeitschrift für Rheumatologie 2/2016

Ursachen und Therapie der systemischen AA-Amyloidose

Zeitschrift:
Zeitschrift für Rheumatologie > Ausgabe 2/2016
Autoren:
PD Dr. N. Blank, U. Hegenbart, S. Schönland
Wichtige Hinweise

Redaktion

B. Manger, Erlangen
B. Swoboda, Erlangen

Zusammenfassung

Hintergrund

Systemische Amyloidosen sind seltene Proteinablagerungs-Erkrankungen, die aufgrund der anfangs unspezifischen Symptomatik häufig (zu) spät diagnostiziert werden. Die Unterteilung der Amyloidosen erfolgt nach dem jeweiligen Protein, das sich fehlfaltet und ablagert. Jede chronische Entzündung kann zur Entstehung einer Amyloid-A- (AA) Amyloidose führen.

Ziel

Mit dieser Arbeit möchten wir den aktuellen Kenntnisstand zur Diagnose und Therapie der AA-Amyloidose und Daten der vergangenen 10 Jahre aus unserem Amyloidosezentrum darstellen.

Material und Methoden

Unsere Daten basieren auf einer Auswertung unseres eigenen Patientenkollektivs sowie einer selektiven Literaturrecherche in der PubMed Datenbank zum Thema AA-Amyloidose.

Ergebnisse

Zu den Ursachen einer AA-Amyloidose zählen autoinflammatorische Syndrome, Polyarthritiden und chronisch entzündliche Darm- und Lungenerkrankungen. Die Nierenbeteiligung steht fast immer im Vordergrund und kann durch die Abklärung einer Proteinurie frühzeitig entdeckt werden. Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Grunderkrankung. Bei Patienten ohne erkennbare Grunderkrankung wird eine idiopathische AA-Amyloidose diagnostiziert, die Therapie erfolgt empirisch.

Diskussion

Durch die Fortschritte in Diagnostik und Therapie hat sich die Prognose dieser schwerwiegenden Erkrankung verbessert, jedoch spielt die Frühdiagnose weiterhin eine wichtige Rolle, um eine Dialyse-pflichtige Niereninsuffizienz zu verhindern. Neue Therapieansätze haben zum Ziel, vorhandene Amyloid-Ablagerungen abzubauen.

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