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07.02.2020 | Original Communication | Ausgabe 5/2020

Journal of Neurology 5/2020

Utility of the Parkinson’s disease-Cognitive Rating Scale for the screening of global cognitive status in Huntington’s disease

Zeitschrift:
Journal of Neurology > Ausgabe 5/2020
Autoren:
Saul Martinez-Horta, Andrea Horta-Barba, Jesús Perez-Perez, Frederic Sampedro, Natascia de Lucia, Giuseppe De Michele, Stefanie Kehrer, Josef Priller, Simone Migliore, Ferdinando Squitieri, Anna Castaldo, Caterina Mariotti, Veronica Mañanes, Jose Luis Lopez-Sendon, Noelia Rodriguez, Asunción Martinez-Descals, Pedro Garcia-Ruiz, Filipa Júlio, Cristina Januário, Marianna Delussi, Marina de Tommaso, Sandra Noguera, Jesus Ruiz-Idiago, Emilia J. Sitek, Angela Nuzzi, Javier Pagonabarraga, Jaime Kulisevsky, Cognitive Phenotype Working Group of the European Huntington’s Disease Network
Wichtige Hinweise

Electronic supplementary material

The online version of this article (https://​doi.​org/​10.​1007/​s00415-020-09730-6) contains supplementary material, which is available to authorized users.
A Correction to this article is available online at https://​doi.​org/​10.​1007/​s00415-020-10305-8.

Abstract

Background

Cognitive impairment is an essential feature of Huntington’s disease (HD) and dementia is a predictable outcome in all patients. However, validated instruments to assess global cognitive performance in the field of HD are lacking.

Objectives

We aimed to explore the utility of the Parkinson’s disease-Cognitive Rating Scale (PD-CRS) for the screening of global cognition in HD.

Methods

A multicenter cohort of 132 HD patients at different disease stages and 33 matched healthy controls were classified as having preserved cognition, mild cognitive impairment (HD-MCI) or dementia (HD-Dem) according to the Clinical Dementia Rating and Functional Independence Score. The PD-CRS and the Mini-Mental State Examination were administered. Receiver operating characteristic curve analysis was used to determine optimal cutoffs to differentiate patients according to their cognitive status.

Results

A PD-CRS cutoff score ≤ 81/82 was optimal to detect HD-MCI (sensitivity = 93%; specificity = 80%; area under the curve (AUC) = 0.940), and ≤ 63/64 was optimal to detect HD-Dem (sensitivity = 90%; specificity = 87%; AUC = 0.933). MMSE scores failed to show robust psychometric properties in this context.

Discussion

The PD-CRS is a valid and reliable instrument to assess global cognition in HD in routine clinical care and clinical trials.

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