Immunglobulin-A-Vaskulitis

Die immunkomplexvermittelte Kleingefäßvaskulitis ist als Purpura Schönlein-Henoch überwiegend aus der Pädiatrie bekannt und tritt dort gehäuft nach oberen Atemwegsinfekten auf. Bei Erwachsenen verläuft die Immunglobulin-A(IgA)-Vaskulitis mit der klassischen Tetrade aus Hautmanifestation im Sinne einer leukozytoklastischen Vaskulitis, Gelenkaffektion, gastrointestinaler Beteiligung und IgA-Nephritis oft deutlich schwerer und rezidivierend – im Gegensatz zum meist blanden und selbstlimitierenden Verlauf bei Kindern. Als Hintergrund dieser systemischen Vaskulitis mit IgA-Immunkomplex-Bildungen wird eine alterierte Glykosylierung von Immunglobulin A1 gesehen, da hierdurch Bindungsstellen für Autoantikörper freigelegt werden und so eine Immunkomplexreaktion hervorgerufen werden kann. Dies führt letztlich zur perivaskulären Ablagerung von IgA und einer weiteren Aktivierung von Neutrophilen. Diagnostisch wegweisend ist der histologische Nachweis der leukozytoklastischen Vaskulitis und im Falle einer renalen Manifestation die Nierenbiopsie mit charakteristischen Immunkomplexablagerungen, die von einer IgA-Nephropathie nicht klar zu unterscheiden sind. Die Therapie richtet sich nach der jeweiligen Manifestation und stützt sich aufgrund des Fehlens randomisierter Studien zumeist auf Konsensusempfehlungen. Neben einer immunsuppressiven Medikation rückt bei Vorliegen einer chronischen Nierenerkrankung immer mehr die allgemeine Nephroprotektion, auch durch Natrium-Glukose-Kotransporter-2(SGLT-2)-Hemmung, in den Vordergrund. Prognosebestimmend sind hauptsächlich Art und Ausmaß der Nierenbeteiligung wie auch seltene kardiale Manifestationen. Zudem ist aufgrund einer möglichen Krankheitsprogression und auch der Rezidivgefahr eine dauerhafte medizinische Begleitung der Betroffenen notwendig.