Skip to main content
Erschienen in: Der Pathologe 4/2020

06.05.2020 | Vaskulitiden | Schwerpunkt: Diagnose entzündlicher Dermatosen

Kutane Vaskulitis und Vaskulopathie

Differenzialdiagnosen an der unteren Extremität

verfasst von: K. Holl-Ulrich, C. Rose

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 4/2020

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Die Haut zählt zu den häufigsten Manifestationsorten systemischer primärer und sekundärer Vaskulitiden. Ferner tritt eine Vaskulitis nicht selten rein kutan als Einzelorganvaskulitis auf. Prädilektionsorte sind die unteren Extremitäten mit den Leitsymptomen palpable Purpura, Knoten und Ulzera. Grundlage der histopathologischen Diagnostik ist die korrekte Einordnung des befallenen Gefäßtyps und die sichere Identifizierung einer Gefäßschädigung bei der Vaskulitis in Abgrenzung zu unspezifischen reaktiven Gefäßveränderungen, vaskulär okklusiven Erkrankungen, nichtinflammatorischer Purpura und perivaskulären Infiltraten infolge entzündlicher Dermatosen. Die Mehrzahl kutaner Vaskulitiden sind Kleingefäßvaskulitiden. Diese weisen im floriden Stadium unabhängig von der Ätiologie meist das Bild einer dermalen leukozytoklastischen Vaskulitis auf. Zusätzliche extravaskuläre Veränderungen können eine weitere Einordnung erlauben, in der Regel ist jedoch eine Korrelation mit Klinik, Bildgebung und Serologie erforderlich. Entscheidend für die Diagnose ist auch die Entnahmetechnik der Biopsie unter Berücksichtigung des klinisch vermuteten Gefäßbefalls. Gerade bei Ulzera ist ein ausreichender Saum umgebender Haut und Subkutis diagnostisch unerlässlich. Für die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa und nodulärer Vaskulitis ist die Beurteilung der Subkutis erforderlich. Eine Großgefäßvaskulitis kommt in Hautbiopsien der unteren Extremität nicht vor.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Buffiere-Morgado A, Battistella M, Vignon-Pennamen MD et al (2015) Relationship between cutaneous polyarteritis nodosa (cPAN) and macular lymphocytic arteritis (MLA): blinded histologic assessment of 35 cPAN cases. J Am Acad Dermatol 73:1013–1020CrossRef Buffiere-Morgado A, Battistella M, Vignon-Pennamen MD et al (2015) Relationship between cutaneous polyarteritis nodosa (cPAN) and macular lymphocytic arteritis (MLA): blinded histologic assessment of 35 cPAN cases. J Am Acad Dermatol 73:1013–1020CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Carlson JA (2010) The histological assessment of cutaneous vasculitis. Histopathology 56:3–23CrossRef Carlson JA (2010) The histological assessment of cutaneous vasculitis. Histopathology 56:3–23CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Carlson JA, Chen KR (2006) Cutaneous vasculitis update: small vessel neutrophilic vasculitis syndromes. Am J Dermatopathol 28:486–506CrossRef Carlson JA, Chen KR (2006) Cutaneous vasculitis update: small vessel neutrophilic vasculitis syndromes. Am J Dermatopathol 28:486–506CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Carlson JA, Chen KR (2007) Cutaneous vasculitis update: neutrophilicmuscular vessel and eosinophilic, granulomatous, and lymphocytic vasculitis syndromes. Am J Dermatopathol 29:32–43CrossRef Carlson JA, Chen KR (2007) Cutaneous vasculitis update: neutrophilicmuscular vessel and eosinophilic, granulomatous, and lymphocytic vasculitis syndromes. Am J Dermatopathol 29:32–43CrossRef
5.
Zurück zum Zitat Carlson JA, Ng BT, Chen KR (2005) Cutaneous vasculitis update: diagnostic criteria, classification, epidemiology, etiology, pathogenesis, evaluation and prognosis. Am J Dermatopathol 27:504–528CrossRef Carlson JA, Ng BT, Chen KR (2005) Cutaneous vasculitis update: diagnostic criteria, classification, epidemiology, etiology, pathogenesis, evaluation and prognosis. Am J Dermatopathol 27:504–528CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Chen KR (2010) The misdiagnosis of superficial thrombophlebitis as cutaneous polyarteritis nodosa: features of the internal elastic lamina and the compact concentric muscular layer as diagnostic pitfalls. Am J Dermatopathol 32:688–693CrossRef Chen KR (2010) The misdiagnosis of superficial thrombophlebitis as cutaneous polyarteritis nodosa: features of the internal elastic lamina and the compact concentric muscular layer as diagnostic pitfalls. Am J Dermatopathol 32:688–693CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Chen KR, Toyohara A, Suzuki A et al (2002) Clinical and histopathological spectrum of cutaneous vasculitis in rheumatoid arthritis. Br J Dermatol 147:905–913CrossRef Chen KR, Toyohara A, Suzuki A et al (2002) Clinical and histopathological spectrum of cutaneous vasculitis in rheumatoid arthritis. Br J Dermatol 147:905–913CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Criado PR, Marques GF, Morita TC et al (2016) Epidemiological, clinical and laboratory profiles of cutaneous polyarteritis nodosa patients: report of 22 cases and literature review. Autoimmun Rev 15:558–563CrossRef Criado PR, Marques GF, Morita TC et al (2016) Epidemiological, clinical and laboratory profiles of cutaneous polyarteritis nodosa patients: report of 22 cases and literature review. Autoimmun Rev 15:558–563CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Cribier B, Couilliet D, Meyer P, Grosshans E (1999) The severity of histopathological changes of leukocytoclastic vasculitis is not predictive of extracutaneous involvement. Am J Dermatopathol 21:532–536CrossRef Cribier B, Couilliet D, Meyer P, Grosshans E (1999) The severity of histopathological changes of leukocytoclastic vasculitis is not predictive of extracutaneous involvement. Am J Dermatopathol 21:532–536CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Fain O, Hamidou M, Cacoub P et al (2007) Vasculitides associated with malignancies: analysis of sixty patients. Arthritis Rheum 57:1473–1480CrossRef Fain O, Hamidou M, Cacoub P et al (2007) Vasculitides associated with malignancies: analysis of sixty patients. Arthritis Rheum 57:1473–1480CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Gonzalez CD, Florell SR, Bowen AR (2019) Histopathologic vasculitis from the periulcer edge: a retrospective cohort study. J Am Acad Dermatol 81:1353–1357CrossRef Gonzalez CD, Florell SR, Bowen AR (2019) Histopathologic vasculitis from the periulcer edge: a retrospective cohort study. J Am Acad Dermatol 81:1353–1357CrossRef
12.
Zurück zum Zitat Gota CE, Calabrese LH (2013) Diagnosis and treatment of cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Int J Clin Rheumatol 8:49–60CrossRef Gota CE, Calabrese LH (2013) Diagnosis and treatment of cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Int J Clin Rheumatol 8:49–60CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Guillevin L, Mahr A, Callard P, Godmer P, Pagnoux C, Leray E, Cohen P, French Vasculitis Study Group (2005) Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical characteristics, outcome, and impact of treatment in 115 patients. Medicine (Baltimore) 84:313–322CrossRef Guillevin L, Mahr A, Callard P, Godmer P, Pagnoux C, Leray E, Cohen P, French Vasculitis Study Group (2005) Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical characteristics, outcome, and impact of treatment in 115 patients. Medicine (Baltimore) 84:313–322CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Hafner J, Nobbe S, Läuchli S et al (2014) Ulcus hypertonicum Martorell. Schweiz Med Forum 12:242–245 Hafner J, Nobbe S, Läuchli S et al (2014) Ulcus hypertonicum Martorell. Schweiz Med Forum 12:242–245
15.
Zurück zum Zitat Hasler P, Kistler H, Gerber H (1995) Vasculitides in hairy cell leukemia. Semin Arthritis Rheum 25:134–142CrossRef Hasler P, Kistler H, Gerber H (1995) Vasculitides in hairy cell leukemia. Semin Arthritis Rheum 25:134–142CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al (2013) 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65:1–11CrossRef Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al (2013) 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65:1–11CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Lath K, Chatterjee D, Saikia UN et al (2018) Role of direct immunofluorescence in cutaneous small-vessel vasculitis: experience from a tertiary center. Am J Dermatopathol 40:661–666CrossRef Lath K, Chatterjee D, Saikia UN et al (2018) Role of direct immunofluorescence in cutaneous small-vessel vasculitis: experience from a tertiary center. Am J Dermatopathol 40:661–666CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Llamas-Velasco M, Alegría V, Santos-Briz Á et al (2017) Occlusive nonvasculitic vasculopathy. Am J Dermatopathol 39:637–662CrossRef Llamas-Velasco M, Alegría V, Santos-Briz Á et al (2017) Occlusive nonvasculitic vasculopathy. Am J Dermatopathol 39:637–662CrossRef
20.
Zurück zum Zitat Mimouni D, Ng PP, Rencic A, Nikolskaia OV et al (2003) Cutaneous polyarteritis nodosa in patients presenting with atrophie blanche. Br J Dermatol 148:789–794CrossRef Mimouni D, Ng PP, Rencic A, Nikolskaia OV et al (2003) Cutaneous polyarteritis nodosa in patients presenting with atrophie blanche. Br J Dermatol 148:789–794CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Pagnoux C, Seror R, Henegar C, Mahr A, Cohen P, Le Guern V, Bienvenu B, Mouthon L, Guillevin L, French Vasculitis Study Group (2010) Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum 62:616–626CrossRef Pagnoux C, Seror R, Henegar C, Mahr A, Cohen P, Le Guern V, Bienvenu B, Mouthon L, Guillevin L, French Vasculitis Study Group (2010) Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum 62:616–626CrossRef
22.
Zurück zum Zitat Pendergraft WF III, Niles JL (2014) Trojan horses: drug culprits associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) vasculitis. Curr Opin Rheumatol 26:42–49CrossRef Pendergraft WF III, Niles JL (2014) Trojan horses: drug culprits associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) vasculitis. Curr Opin Rheumatol 26:42–49CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Ramos-Casals M, Stone JH, Cid MC (2012) The cryoglobulinaemias. Lancet 379:348–360CrossRef Ramos-Casals M, Stone JH, Cid MC (2012) The cryoglobulinaemias. Lancet 379:348–360CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Ramos-Casals M, Nardi N, Lagrutta M et al (2006) Vasculitis in systemic lupus erythematosus: prevalence and clinical characteristics in 670 patients. Medicine (Baltimore) 85:95–104CrossRef Ramos-Casals M, Nardi N, Lagrutta M et al (2006) Vasculitis in systemic lupus erythematosus: prevalence and clinical characteristics in 670 patients. Medicine (Baltimore) 85:95–104CrossRef
25.
Zurück zum Zitat Ratzinger G, Zelger BG, Carlson JA et al (2015) Vasculitic wheel—an algorithmic approach to cutaneous vasculitides. J Dtsch Dermatol Ges 11:1092–1117 Ratzinger G, Zelger BG, Carlson JA et al (2015) Vasculitic wheel—an algorithmic approach to cutaneous vasculitides. J Dtsch Dermatol Ges 11:1092–1117
26.
Zurück zum Zitat Ratzinger G, Zelger BG, Zelger BW (2019) Bar code reader—an algorithmic approach to cutaneous occluding vasculopathies? Part II: medium vessel vasculopathies. J Dtsch Dermatol Ges 17:1115–1128PubMedPubMedCentral Ratzinger G, Zelger BG, Zelger BW (2019) Bar code reader—an algorithmic approach to cutaneous occluding vasculopathies? Part II: medium vessel vasculopathies. J Dtsch Dermatol Ges 17:1115–1128PubMedPubMedCentral
27.
Zurück zum Zitat Ratzinger G, Zelger BG, Zelger BW (2019) Bar code reader—an algorithmic approach to cutaneous occluding vasculopathies? Part I: small vessel vasculopathies. J Dtsch Dermatol Ges 17:895–904PubMedPubMedCentral Ratzinger G, Zelger BG, Zelger BW (2019) Bar code reader—an algorithmic approach to cutaneous occluding vasculopathies? Part I: small vessel vasculopathies. J Dtsch Dermatol Ges 17:895–904PubMedPubMedCentral
28.
Zurück zum Zitat Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL (2005) Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum 53:93–99CrossRef Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL (2005) Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum 53:93–99CrossRef
29.
Zurück zum Zitat Requena L, Yus ES (2001) Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol 45:163–183CrossRef Requena L, Yus ES (2001) Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol 45:163–183CrossRef
30.
Zurück zum Zitat Rose C, Holl-Ulrich K (2017) Granulomatöses Reaktionsmuster in der Haut. Hautarzt 68:553–559CrossRef Rose C, Holl-Ulrich K (2017) Granulomatöses Reaktionsmuster in der Haut. Hautarzt 68:553–559CrossRef
31.
Zurück zum Zitat Segura S, Pujol RM, Trindade F et al (2008) Vasculitis in erythema induratum of Bazin: a histopathologic study of 101 biopsy specimens from 86 patients. J Am Acad Dermatol 59:839–851CrossRef Segura S, Pujol RM, Trindade F et al (2008) Vasculitis in erythema induratum of Bazin: a histopathologic study of 101 biopsy specimens from 86 patients. J Am Acad Dermatol 59:839–851CrossRef
32.
Zurück zum Zitat Smolle J (2003) Prädilektionsstellen der Haut. J Dtsch Dermatol Ges 8:647–653 Smolle J (2003) Prädilektionsstellen der Haut. J Dtsch Dermatol Ges 8:647–653
33.
Zurück zum Zitat Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR et al (2018) Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheumatol 70:171–184CrossRef Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR et al (2018) Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheumatol 70:171–184CrossRef
Metadaten
Titel
Kutane Vaskulitis und Vaskulopathie
Differenzialdiagnosen an der unteren Extremität
verfasst von
K. Holl-Ulrich
C. Rose
Publikationsdatum
06.05.2020

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2020

Der Pathologe 4/2020 Zur Ausgabe

Schwerpunkt: Entzündliche Dermatosen

Neutrophilenreiche und pustulöse Dermatitiden

Schwerpunkt: Diagnose entzündlicher Dermatosen

Moderne Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen

Mitteilungen des Bundesverbandes Deutscher Pathologen e.V.

Mitteilungen des Bundesverbandes Deutscher Pathologen e.V.

Leitlinien kompakt für die Innere Medizin

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag

Update Innere Medizin

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.