Primäre Vaskulitiden im Kindes- und Erwachsenenalter

Primäre systemische Vaskulitiden werden in jedem Lebensalter beobachtet. Einige kommen bevorzugt im Kindesalter vor wie das Kawasaki-Syndrom oder die Ig(Immunglobulin)A-Vaskulitis, andere wie die Riesenzellarteriitis hingegen erst jenseits eines Alters von 50 Jahren. Vaskulitiden, die im Kindes- oder Jugendalter und im Erwachsenenalter auftreten, können sich in Abhängigkeit vom Manifestationsalter phänotypisch unterschiedlich ausprägen und in den Krankheitsverläufen und Outcomes differieren. So weisen im Jugendalter an einer Takayasu-Arteriitis Erkrankte eine andere Gefäßbeteiligung, ein höheres Ausmaß der systemischen Entzündung und einen aggressiveren Verlauf der Vaskulitis als im Erwachsenenalter Erkrankte auf. Demgegenüber verläuft die IgA-Vaskulitis bei Erwachsenen schwerwiegender als bei Kindern. Die Ursachen für die Altersprädilektionen und unterschiedlichen altersabhängigen Krankheitsausprägungen sind bisher nicht geklärt. Die therapeutischen Grundprinzipien sind bei den im Kindes- oder Jugendalter und im Erwachsenenalter auftretenden Vaskulitiden ähnlich. Erste internationale evidenzbasierte Handlungsempfehlungen liegen inzwischen für die juvenilen Vaskulitiden vor, wobei die Evidenz für bestimmte Therapien noch sehr begrenzt ist. Die Therapie der adulten Vaskulitiden kann sich an zahlreichen nationalen und internationalen Leitlinien und Empfehlungen orientieren. Viele Vaskulitiden bergen ein hohes Risiko für Morbidität und Sterblichkeit, ihre rechtzeitige Erkennung und Behandlung sind deshalb vonnöten. An Beispielen wird in diesem Beitrag auf Gemeinsamkeiten und Unterschiede in der klinischen Präsentation, Therapie sowie in Verlauf und Prognose von Vaskulitiden im Kindes- oder Jugendalter und Erwachsenenalter eingegangen.