Systemerkrankungen: Vaskulitis der Niere

Vaskulitiden mit Nierenbeteiligung sind eine heterogene Gruppe von Systemerkrankungen, welche überwiegend der Gruppe der Kleingefäßvaskulitiden angehören. Die klassische klinische Präsentation ist das nephritische Syndrom mit Hypertonie und Hämaturie/Akanthozyten im Urin. Schwere Verläufe können sich als rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) mit schneller Destruktion der Glomeruli und Nierenfunktionsverlust zeigen. Die häufigste Erkrankung aus diesem Formenkreis ist die ANCA(antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierte Vaskulitis (AAV), aber auch die Anti-GBM(glomeruläre Basalmembran)-Erkrankung, die kyroglobulinämische Vaskulitis und die post-/parainfektiöse Glomerulonephritis können einen RPGN-Verlauf aufweisen. Therapeutisch kommt meist eine unspezifische Immunsuppression zum Tragen. Ein zunehmend besseres Erkrankungsverständnis hat zur Etablierung einer Komplementblockade bei der AAV geführt. Eine große Herausforderung insbesondere bei AAV ist auch die Erkennung von Rezidiven. Biomarker zur Früherkennung wurden bereits untersucht, haben bisher aber noch keinen Einzug in den klinischen Alltag gefunden. Die Komplexität der Vaskulitiden und der häufig vielfältigen Manifestationen in verschiedenen Organsystemen erfordert eine interdisziplinäre Betreuung und sollte an einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Durch ein zunehmend besseres Verständnis der Immunopathogenese renaler Vaskulitiden können wir in Zukunft spezifische und nebenwirkungsärmere Therapiestrategien dieser seltenen Erkrankungen erwarten.