Update Ätiopathogenese der Kleingefäßvaskulitis

Die Kleingefäßvaskulitis ist durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäßwand mit prädominantem Befall von kleinen intraparenchymatösen Arterien, Arteriolen, Kapillaren und Venolen charakterisiert. Mittelgroße und gelegentlich auch große Gefäße können mitbeteiligt sein. Hierbei wird unter immunpathologischen und serologischen Gesichtspunkten die antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper(ANCA)-assoziierte Vaskulitis (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) von den Immunkomplexvaskulitiden unterschieden. Zu den Immunkomplexvaskulitiden zählen die Ig(Immunglobulin)A Vaskulitis, kryoglobulinämische Vaskulitis, hypokomplementämische Urtikariavaskulitis (Anti-C1q Vaskulitis) und die Anti-glomeruläre Basalmembranerkrankung. Epidemiologische und Hochdurchsatz-sequenzierungsbasierte Studien haben in den letzten Jahren wesentlich zur Identifizierung von prädisponierenden Umweltfaktoren und genetischen Risikofaktoren beigetragen. ANCA und Immunkomplexe können unter spezifischen Bedingungen eine vorzeitige intravasale endothelnahe Aktivierung von neutrophilen Granulozyten mit Degranulierung und Freisetzung von Enzymen und reaktiven Sauerstoffspezies induzieren, die zur Gefäßschädigung führt. Bei der Granulomatose mit Polyangiitis und eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis tragen verschiedene Faktoren wie beispielsweise eine Barrierestörung und Dysbiose des Mikrobioms zur hauptsächlich den Respirationstrakt betreffenden extravaskulären Granulombildung bei.