Herzrhythmusstörungen bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler

Die Therapie von Herzrhythmusstörungen bei erwachsenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) hat in den letzten Jahrzehnten einen deutlichen Wandel von einem konservativen, medikamentös geprägten Vorgehen hin zu interventionellen Verfahren wie der Katheterablation oder der Device-Implantation (Schrittmacher, Kardioverter-Defibrillator) erfahren. Der Langzeiterfolg der therapeutischen Maßnahmen ist sowohl vom hämodynamischen Status des Patienten und der Art der Herzrhythmusstörung abhängig als auch vom zugrunde liegenden Vitium und den durchgeführten operativen Eingriffen. In der Therapie tachykarder Rhythmusstörungen stehen akut medikamentöse Maßnahmen und die elektrische Kardioversion im Vordergrund. Zu beachten sind sowohl akut als auch im Langzeitmanagement Maßnahmen zur individualisierten Thrombembolieprophylaxe. Bei supraventrikulären Tachykardien erscheint im Langzeitverlauf die Katheterablation als kurativer Ansatz einer medikamentösen Therapie überlegen. Auch operative Maßnahmen mit Rhythmuschirurgie (z. B. die Fontan-Konversionsoperation) können eine Verbesserung der rhythmologischen Situation erreichen. Bei symptomatischen bradykarden Herzrhythmusstörungen (z. B. Sinusknotendysfunktion) ist i. d. R. eine Schrittmacherimplantation indiziert. Im Management ventrikulärer Tachykardien wird die Katheterablation ebenfalls zunehmend eingesetzt. Hier ist v. a. die individuelle Risikostratifizierung zur Prophylaxe des plötzlichen Herztods von Bedeutung, wobei noch immer die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators in der überwiegenden Zahl der Fälle die Therapie der Wahl darstellt. Die Behandlung von Herzrhythmusstörungen bei EMAH-Patienten sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen, das alle Aspekte der Diagnostik und Therapie abdecken kann.