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04.09.2020 | Vestibularisschwannom | Originalien | Ausgabe 10/2020 Open Access

HNO 10/2020

Management transmodiolärer und transmakulärer Vestibularis- und Cochlearisschwannome mit und ohne Cochleaimplantation

Zeitschrift:
HNO > Ausgabe 10/2020
Autoren:
Prof. Dr. med. S. K. Plontke, P. Caye-Thomasen, C. Strauss, S. Kösling, G. Götze, U. Siebolts, D. Vordermark, L. Wagner, L. Fröhlich, T. Rahne
Wichtige Hinweise

Video online

Die Online-Version dieses Beitrags (https://​doi.​org/​10.​1007/​s00106-020-00918-w) enthält ein Video (als 2D u. 3D Version) zur beschriebenen Operationstechnik. Beitrag und Zusatzmaterial stehen Ihnen auf www.​springermedizin.​de zur Verfügung. Bitte geben Sie dort den Beitragstitel in die Suche ein, das Zusatzmaterial finden Sie beim Beitrag unter „Ergänzende Inhalte“.
Die englische Version dieses Beitrags ist unter https://​doi.​org/​10.​1007/​s00106-020-00919-9 zu finden.
Die Arbeit behandelt Daten eines wissenschaftlichen Beitrages [34], welcher auf der 90. Jahresversammlung der DGHNO KHC mit dem 1. Posterpreis 2019 in der „Kategorie Klinisch“ ausgezeichnet wurde.

Einführung

Cochleovestibuläre Schwannome sind gutartige Neubildungen des 8. Hirnnerven mit einer Inzidenz von aktuell ca. 3,4/10 5 Einwohner [ 41]. Meist gehen sie vom N. vestibularis aus und treten als einseitige, sporadische, nicht syndromal assoziierte Tumoren auf. Ein beidseitiges Auftreten kommt in ca. 5–10 % der Fälle im Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 2 (NF2) vor [ 12]. Die häufigsten Lokalisationen betreffen den inneren Gehörgang (MAI) und den Kleinhirnbrückenwinkel (KHBW; [ 27]). Cochleovestibuläre Schwannome können aber auch in den Endästen im Innenohr, als sog. intralabyrinthäre Schwannome (ILS) auftreten (aktuelle Übersicht in [ 8]).
Die durch Vestibularisschwannome verursachte Schwerhörigkeit spielt eine relevante Rolle bezüglich der Einschränkung der Lebensqualität. Daher trifft die Möglichkeit der Hörrehabilitation mit Hilfe eines Cochleaimplantates (CI) bei gegebener audiologischer Indikation auch bei Patienten mit Vestibularisschwannom auf zunehmendes Interesse [ 25, 28, 57]. In mehreren Fallberichten, Fallserien und ersten systematischen Übersichtsarbeiten konnte gezeigt werden, dass nach operativer Entfernung sporadischer Vestibularisschwannome oder bei Patienten mit NF2 mittels CI prinzipiell gute Hörergebnisse erzielt werden können, auch wenn nicht alle Patienten ein gutes Sprachverstehen erreichten. Dabei kann die Cochleaimplantation einzeitig mit der Operation [ 3, 45, 50, 57] oder zweizeitig [ 3, 4, 17, 22, 42] erfolgen.
Erste, ähnliche Ergebnisse bezüglich des Hörvermögens liegen auch für die Cochleaimplantation nach einer Strahlentherapie [ 9, 28, 31] und bei Cochleaimplantation und beobachtendem Vorgehen bezüglich des Tumors („wait and test and scan“) vor [ 5].
Bei intralabyrinthären Schwannomen mit Beschränkung auf das Innenohr wurden überraschend gute Ergebnisse bezüglich des Sprachverstehens mit CI berichtet und dies auch trotz substanziellen cochleären Traumas bei Entfernung intracochleärer Tumoren [ 2, 35, 36, 38].
Eine Besonderheit stellen jedoch cochleovestibuläre Schwannome mit Lokalisation im Innenohr und im MAI und ggf. im KHBW, d. h. transmodioläre (Cochlea und MAI), transmakuläre (Vestibulum und MAI) oder translabyrinthäre (intravestibulocochleär mit transmodiolärem und transmakulärem Wachstum in den MAI) Schwannome dar (Tab.  1; Abb.  1). Bei den transmodiolär oder translabyrinthär wachsenden Schwannomen ist eine Cochleaimplantation nur bei inkompletter Tumorexstirpation möglich, da bei einer vollständigen Entfernung die Spiralganglienzellen im Modiolus obligat mit entfernt werden würden. Bei Patienten, bei denen eine Hörrehabilitation im Vordergrund stand, haben erste Erfahrungsberichte mit Cochleaimplantation (CI) ohne operative Entfernung des intracochleären Tumoranteils [ 6] oder mit Teilentfernungen des intracochleären und retrocochleären (MAI + KHBW) Tumoranteils [ 39] gute Ergebnisse gezeigt.
Tab. 1
Klassifikation cochleovestibulärer Schwannome mit Lokalisation im Innenohr und im inneren Gehörgang. (Nach Kennedy et al. [ 21] und van Abel et al. [ 54])
Bezeichnung
Abkürzung
Cochlea
Vestibulum ± Bogengänge
MAI
Mittelohr
KHBW
Transmodiolär a
TMOD
X
(X)
X
Transmakulär b
TMAC
X
X
Translabyrinthär c
TLab
X
X
X
Transotisch
TO
X
X
X
X
Beteiligung des KHBW
+ KHBW
±
±
X
±
X
MAI Meatus acusticus internus, KHBW Kleinhirnbrückenwinkel
aAusdehnung über den Modiolus in den inneren Gehörgang (Abb.  1a, b)
bAusdehnung über die Macula cribrosa in den inneren Gehörgang (Abb.  1c)
cAusdehnung über den Modiolus und die Macula cribrosa in den inneren Gehörgang. Bei Tumoren mit intravestibulocochleärer Ausdehnung und Lokalisation im Fundus des MAI ist die Abgrenzung zu transmakulärem oder transmodiolärem Wachstum schwierig. In der vorliegenden Fallserie wurde kein Tumor mit sicherem transmakulärem und transmodiolärem Wachstum beobachtet. Dieser Typ der Tumorausdehnung ist auch nicht Teil der Kennedy-Klassifikation [ 21]
Wir berichten hier über unsere Erfahrungen bezüglich des chirurgischen Managements von Patienten mit cochleovestibulären Schwannomen mit transmodiolärer und transmakulärer Ausdehnung sowie über die Ergebnisse bei Hörrehabilitation mittels Cochleaimplantat.

Methode

In einer retrospektiven Auswertung aller Patienten aus einer persönlichen Fallserie des Erstautors im Zeitraum von November 2013 bis April 2020 (Universitätsklinik mit interdisziplinärem Schädelbasiszentrum) wurden alle Patienten ausgewählt, die eine transmodioläre (TMOD), transmakuläre (TMAC), translabyrinthäre (TLab) oder transotische (TO) Tumorausdehnung zeigten (Klassifikation nach [ 21, 54]; Tab.  1). Eingeschlossen wurden sowohl primäre intralabyrinthäre Schwannome als auch „klassische“ (intrameatale) Schwannome mit sekundärer Invasion des Tumors in das Innenohr mit oder ohne Beteiligung des KHBW, bei denen eine operative vollständige oder teilweise Tumorentfernung mit oder ohne Cochleaimplantation zur Hörrehabilitation durchgeführt wurde.
Die operative Tumorentfernung erfolgte je nach Tumorlokalisation und -Ausdehnung über einen translabyrinthären und/oder transotischen Zugang zum inneren Gehörgang und KHBW oder über einer transmeatale partielle oder subtotale Cochleoektomie (für Details Tab.  2 und Ergebnisteil; [ 2, 33, 35, 36, 38, 39]).
Tab. 2
Demografische Daten, Management und prä- und postoperative audiologische Daten bei Cochleaimplantation
Nr.
Alter a
m/w
Seite
R/L
Präop.
4PTA [dB HL] b/WRS max [%]
DHV c
(Jahre)
Tumorlokalisation/-ausdehnung
Operation,
CI-Elektrodentyp,
Abb.-Nr.
Tumorreste
Postop./letzte WRS 65
Zahlen/Einsilber [%] (Monate) mit CI
Ipsi
Kontra
1
52
m
R
>110/0
8,75/100
22
Transotisch + KHBW (gesamtes Innenohr, Mittelohr, MAI, KHBW)
Translabyrinthärer und transotischer Zugang zum MAI und KHBW, Entfernung der hinteren Gehörgangswand, blindsackartiger Verschluss des äußeren Gehörgangs
Abb.  2a, b
Nein
n/a
2
65
w
R
93,75/0
>110/0
(ohne CI)
Ca. 28
Transmodiolär + KHBW
Translabyrinthärer und transotischer (transmeataler) Zugang zum MAI und KHBW
Abb.  2c, d
Nein
n/a
3
45
w
R
50/95 d
13,75/100
5
Transmodiolär
Partielle Cochleoektomie (erweiterte „Doppelcochleostomie“) und „push-through“-Technik
CI: Synchrony, Mi1200 FlexSoft
Abb.  2e, f und  7a
Modiolus/Fundus
50/15 (22)
4
48
w
R
>110/0
18,75/100
N/A
Transmodiolär + Vestibulum;
drei Jahre zuvor: retrosigmoidale Tumorresektion (intrameatale Tumoranteile)
Partielle Cochleoektomie und Tumorentfernung über „pull-through“-Verfahren + Labyrinthektomie
CI: CI512
Abb.  3
Modiolus
100/65 (36)
5
28
m
R
>110/0
>110/0
~5
Transmodiolär + KHBW (sekundäre Invasion des Innenohres), NF2;
4 Jahre zuvor: Tumorteilentfernung retrosigmoidal;
Zustand nach kompletter Tumorentfernung kontralateral
Partielle Cochleoektomie und „push-through“ Technik
CI: CI512
Abb.  4a, b und Operationsvideo
Modiolus, MAI, KHBW
(groß)
100/85 (24)
6
62
w
R
>110/0
20/100
~10
Transmodiolär + Vestibulum
Subtotale Cochleoektomie und Labyrinthektomie
CI: CI512
Abb.  4c, d und  7b
Modiolus/Fundus/MAI
0/0 (24)
7
56
w
L
>110/0
10/100
>20
Transmodiolär + Vestibulum
Subtotale Cochleoektomie und Stapedektomie
CI: Synchrony CMD
Abb.  4e, f
Modiolus/Fundus
(gering)
100/65 (6)
8
23
m
R
47,5/95 e
8,75/100
<1
Transmakulär
Translabyrinthärer Zugang zum MAI
CI: CI612
Abb.  5
Nein
100/70 (1)
9
24
w
R
33,75/100 e
11,25/100
~0,3
Transmakulär
Translabyrinthärer Zugang zum MAI
A.W.d.P. CI zweizeitig
Nein
n/a
N=9
45±16
3m/6w
8R/1L
92 e/ 32±37/ 48
37/ 78±47/44
11±11
75±42/50±34
Frühere audiologische Ergebnisse für Patient #4 wurden berichtet als Pat. #9 in Plontke et al. (2018, [ 36]) und für Patient #5 in Rahne et al. (2019, [ 39])
m/w männlich/weiblich, R/L rechts/links, 4PTA Reintonaudiometrie-Luftleitungshörschwelle als Durchschnitt bei den Frequenzen 500, 1000, 2000, 4000 Hz in dB HL [„decibel hearing level“], WRS max maximales Einsilberverstehen in Prozent, WRS 65 Prozentzahl der korrekt verstandenen mehrsilbigen Zahlwörter oder der Einsilber in Ruhe bei 65 dB SPL („decibel sound pressure level“), CI Cochleaimplantat (CI512/612: Nucleus, Firma Cochlear, Sydney, Australien; Synchrony: Firma MED-EL, Innsbruck, Österreich), ipsi ipsilateral, contra kontralateral, MAI innerer Gehörgang, KHBW Kleinhirnbrückenwinkel, n/a keine Angaben/nicht zutreffend, Abb.-Nr. Verweis auf Abbildung
aAlter bei Operation (Jahre)
bBei nicht messbarer Hörschwelle (>110 dB HL) wurde ein „dummy code“ von 120 dB HL für die Mittelwertbildung eingesetzt (Plontke et al. 2005; [ 32])
cDHV: Dauer des Hörverlustes im Ohr mit dem Tumor
dPatient #3: Progrediente Hörminderung seit 5 Jahren, WRS 65L 5 %, WRS max 95 % (Hörgerät aber nicht möglich wegen herabgesetzter Unbehaglichkeitsschwelle), Schwindel
ePatienten #8 und #9: Fluktuierendes Hörvermögen bei MRT(Magnetresonanztomographie)-morphologisch nachgewiesenem, sekundärem, cochleärem Hydrops (Pat. #8 Abb.  5c), Pat. #9: zusätzlich Schwindel
Die Auswahl des CI-Modells bzw. des Elektrodenarrays erfolgte vor der Implantation zum einen auf der Basis bisheriger chirurgischer Erfahrungen und audiologischer Ergebnisse [ 3538]. Im Laufe der letzten Jahre verstärkte sich die Hypothese, dass eine perimodioläre Lage des Elektrodenarrays mit engem Kontakt der Elektrodenkontakte zu den Spiralganglienzellen im Rosenthal-Kanal (hier: CI512, CI612, CMD-Elektrode) und Knorpel und Fibrosierung lateral des Arrays über eine verminderte elektrische Feldausbreitung wesentlich zu den guten Hörergebnissen nach partieller und subtotaler Cochleoektomie beitragen [ 56]. Zum anderen spielt die verbesserte MRT(Magnetresonanztomographie)-Kompatibilität des Magneten in der Empfängerspule eine Rolle, die aber zum Zeitpunkt der Implantation nur bei einigen Modellen (z. B. Synchrony FLEXSOFT, Firma MED-EL, Innsbruck, Österreich, und Synchrony CMD, Firma MED-EL, später auch Nucleus CI612, Cochlear, Sydney, Australien) gegeben war (Tab.  2).
Aufgrund der geringen Fallzahl und der Inhomogenität der Patientengruppe mit diesen sehr seltenen Tumorausdehnungen erfolgte die statistische Beschreibung im Wesentlichen deskriptiv mit dem Fokus auf Vorgehensweise und unerwünschten Ereignissen.
Bei Intervention mit dem Ziel der Hörrehabilitation mittels CI war der primäre Zielparameter das Sprachverstehen mit CI, gemessen mit dem Freiburger Zahlen- und Einsilbertest in Ruhe bei 65 dB SPL im Freifeld mit Vertäubung des kontralateralen Ohres.
Sekundäre Zielparameter waren intraoperative, elektrisch (über das CI) ausgelöste Summenaktionspotenziale (eCAP), Impedanzmessungen, das Vorhandensein einer Welle V der intraoperativen und oder postoperativen elektrisch (über das CI) evozierten Hirnstammpotenziale (eBERA) sowie Besonderheiten bei der postoperativen CI-Programmierung/Einstellung.
Die eCAP wurden intraoperativ mittels der in der jeweiligen Anpasssoftware des Herstellers implementierten Voreinstellungen für die Ableitung der Summenaktionspotenziale gemessen (AutoNRT bzw. AutoART).
Bei den Patienten mit Nucleus-Implantaten wurde ein transmodiolärer Stimulus für die Ableitung der eBERA verwendet [ 11, 39]. Dieser Stimulus wurde zusätzlich zur Ableitung weiterer eCAPs genutzt (AdvancedNRT). Bei den Patienten mit Synchrony-Implantaten wurden verteilt über das Array einzelne Elektroden bzw. Elektrodencluster stimuliert.

Ergebnisse

Von insgesamt 53 Patienten mit ILS fand sich bei 9 Patienten eine transmodioläre (TMOD, n = 6), transmakuläre (TMAC, n = 2) oder transotische (TO, n = 1) Ausdehnung. Bei 3 Patienten lag eine Beteiligung des KHBW (+ KHBW, n = 3) vor (Abb.  23 und  4). Die demographischen Daten, die Tumorlokalisationen, die Dauer des Hörverlustes, die audiologischen Ausgangsdaten vor Therapie und die Vorgehensweisen sind in Tab.  2 dargestellt. Alle Patienten wurden über die verschiedenen Möglichkeiten des Vorgehens aufgeklärt: 1) „wait and test and scan“, 2) Strahlentherapie, 3) komplette oder inkomplette Tumorentfernung und 4), wenn möglich, die Hörrehabilitation mit einem CI.
Kein Patient entschied sich für eine Strahlentherapie. Die Patienten #3 und #5 wurden bei bekanntem Tumor zunächst beobachtet, bis sich das Hörvermögen verschlechterte, die Hörgeräteversorgung durch eine herabgesetzte Unbehaglichkeitsschwelle nicht toleriert wurde und Schwindelbeschwerden auftraten (Pat. #3) oder bei beidseitiger Surditas über mehrere Jahre kein Tumorwachstum zu verzeichnen war (Pat. #5, Neurofibromatose 2). Die beiden Patienten mit transmakulärer Tumorausdehnung (#8 und #9) zeigten ein zum Teil noch gutes aber fluktuierendes Hörvermögen, wahrscheinlich beruhend auf einem MRT-morphologisch nachgewiesenen, am ehesten sekundären cochleären Hydrops (Abb.  5a, c). Patient #9 klagte zusätzlich über Schwindel.
Die Tumorentfernung erfolgte mittels beschriebener Operationstechniken entweder vollständig (Pat. #1, #2, #8 und #9; Abb.  2a–d und  5) oder inkomplett (Patienten #3–7; Abb.  2f und  4). Die operative Entfernung des transotischen Tumors über einen translabyrinthären/transotischen Zugang und einer lateralen Petrosektomie (Patient #1, Abb.  2a, b) wurde bereits ausführlich dargestellt [ 38]. Bei den Patienten mit transmakulärer Tumorausdehnung vom Vestibulum in den inneren Gehörgang erfolgte die Entfernung über einen translabyrinthären Zugang mit Erhalt der Cochlea und des N. cochlearis (Abb.  5d–h). Bei inkompletter Tumorentfernung erfolgte diese über eine transmeatale, partielle oder subtotale Cochleoektomie [ 33, 35, 36, 38] oder über eine „push-through“ oder „pull-through“ Technik (auch „Pfeifenputzer“-, „beach-towel“ oder „Zahnseide“-Technik; [ 2, 26, 36, 39]). Das Video (2D- und 3D-Version, s. QR-Links im Artikel) zeigt die transmeatale chirurgische Entfernung des intracochleären Tumoranteils über eine partielle Cochleoektomie und die transmastoidale Cochleaimplantation bei dem Patienten mit NF2.
Postoperativ kam es bei 2 Patienten zu temporären moderaten Schwindelbeschwerden (Pat. #7 und #9). Bei einer Patientin blieb der vorbestehende Schwindel auch postoperativ für einige Wochen bestehen und besserte sich deutlich im Verlaufe des ersten postoperativen Jahres (Pat. #3). Bei einer Patientin kam es zu einer temporären inkompletten Fazialisparese (HB II–III), die sich vollständig erholte (Pat. #2). Schwere unerwünschte Ereignisse traten nicht auf.
Fünf Patienten erhielten ein Cochleaimplantat mit perimodiolärem Elektroden-Array, entweder standardmäßig vorgeformt, Contour Advance® Nucleus CI512 ( n = 3) oder Nucleus CI612 ( n = 1), (beide Firma Cochlear, Sydney, Australien) oder als individuelle Spezialanfertigung, Synchrony Mi1200 „custom made device“, CMD ( n = 1; Firma MED-EL, Innsbruck, Österreich; [ 37]). Eine Patientin erhielt ein Implantat mit „lateral wall“ Elektroden-Array (Synchrony Mi1200 FLEXSOFT; Firma MED-EL, Innsbruck, Österreich).
Intraoperativ zeigten sich bei 2 Patienten bei jeweils einer Elektrode erhöhte Impedanzen. Bei allen anderen Patienten und Elektroden waren die Impedanzen homogen und kleiner als 15 kΩ. Die intraoperative Ableitung der eCAP (AutoNRT bzw. AutoART) zeigte bei 3 Patienten messbare Schwellen bei 1–5 Elektroden. Lediglich bei Pat. #8 waren in diesem Messmodus bei allen Elektroden eCAP Schwellen messbar.
Die postoperativen audiologischen Ergebnisse mit CI sind in Tab.  2 (letzter verfügbarer Messzeitpunkt) und individuell im Zeitverlauf in Abb.  6 dargestellt. Alle Patienten erreichten ein gutes Sprachverstehen für Zahlwörter in Ruhe (80–100 % bei 65 dB SPL, spätestens 12 Monate nach Erstanpassung). Im Zeitraum von 1–36 Monaten erreichten 4 der 6 Patienten mit CI gute bis sehr gute Ergebnisse im Freiburger Einsilbertest in Ruhe (65–85 % bei 65 dB SPL). Zwei Patienten erreichten 6 Monate nach Erstanpassung nur geringe Werte im Freiburger Einsilbertest in Ruhe (Pat. #3: 25 % und Pat. 6: 15 % bei 65 dB SPL) mit im weiteren Verlauf abnehmenden Zahlen- und Einsilberverstehen (Abb.  6). Die bisher nur bei diesen beiden Patienten durchgeführten postoperativen Kontroll-MRT-Untersuchungen zeigten ein ganz geringfügiges Tumorwachstum von 0,5 mm (Pat. #3, Abb.  7a) bzw. von 3,6 mm (Pat. #6, Abb.  7b). Im Mittel aller Patienten zeigte sich nach 6 Monaten ein Verständnis für Zahlwörter von 94 % ± 9 % und für Einsilber von 52 % ± 31 % bei 65 dB SPL ( n = 5). Zwölf Monate nach Erstanpassung lagen Daten von 3 Patienten (#4, #5, #6) vor, hier zeigte sich bei 65 dB SPL ein mittleres Verständnis für Zahlwörter von 93 % ± 12 % und für Einsilber von 57 % ± 45 %.
Die postoperativen Impedanzen waren bei 4 Patienten instabil und variierten über die Zeit. Bei Pat. #5 zeigte sich 6 Monate postoperativ ein funktioneller Kurzschluss zweier Elektroden. Bei den anderen Patienten waren die Impedanzen postoperativ über die Zeit stabil und kleiner als 15 kΩ.
Von 4 CI-Patienten liegen bereits eBERA-Daten vor. Bei 3 der CI-Patienten mit Nucleus CIx12 konnten ab Schwellen von 160–180 „current units“ (cu) sichere Wellen V abgleitet werden. Diese korrelierten bei 2 Patienten mit den ECAP-Schwellen, die mit gleichem Stimulus gemessen wurden. Bei einer Patientin mit Synchrony-CI (Pat. #7) konnten keine eBERA-Antworten gemessen werden.
Die postoperative CI-Programmierung konnte bei allen Patienten auf Grundlage subjektiver Angaben in einer Lautheitsskalierung durchgeführt werden. Bei 3 Patienten mussten 2–4 Elektroden auf Grund von Unbehagen oder fehlendem Lautheitswachstum deaktiviert werden. Bei 4 Patienten waren vergleichsweise hohe Ladungswerte mit teilweise erhöhten Pulsweiten notwendig.

Diskussion

Die vorliegende Fallserie beschreibt unsere bisherigen Erfahrungen mit dem chirurgischen Management einer seltenen Untergruppe cochleovestibulärer Schwannome einschließlich der Hörrehabilitation mittels CI bei einem Teil der Patienten. Bei 2 Patienten mit transotischer bzw. transmodiolärer Tumorausdehnung und Beteiligung des KHBW (Pat. #1, Abb.  2a, b und Pat. #2, Abb.  2c, d) stand die vollständige operative Tumorentfernung einschließlich der intramodiolären Tumoranteile im Vordergrund. Dadurch war eine Hörrehabilitation mittels CI nicht möglich. Bei 2 Patienten mit transmakulärer Tumorausdehnung (Pat. #8 und #9) erfolgte die operationsmikroskopisch vollständige Tumorentfernung auch aus dem inneren Gehörgang unter Schonung des N. cochlearis (Abb.  5). Bereits bei der Erstanpassung erzielte einer dieser beiden Patienten mit einzeitiger Cochleaimplantation ein für diesen Zeitpunkt überraschendes, sehr gutes Einsilberverstehen von 70 % bei 65 dB SPL. Bei den 5 Patienten mit inkompletter Tumorentfernung und CI zeigte sich im Zeitverlauf eine große Spannbreite im Einsilberverstehen (Minimum 0 %, Maximum: 100 %), (Abb.  6b). Das mittlere Einsilberverstehen in Ruhe nach 6 Monaten lag mit 52 % dabei aber immer noch im Bereich anderer Berichte bei Cochleaimplantation [ 18, 24, 43], insbesondere im Vergleich zu Patienten mit Cochleaimplantation bei einseitiger Ertaubung [ 1, 13, 16, 40, 55]. Die Hörergebnisse mit CI waren ähnlich oder besser als Berichte aus anderen kleinen Fallserien zur Cochleaimplantation nach translabyrinthärer Resektion „klassischer“ intrameataler (± KHBW) Vestibularischwannome [ 4, 17, 22, 42, 57]. Die Ergebnisse im Sprachverstehen waren jedoch nicht so konsistent und gut wie nach operativer Entfernung intracochleärer und intravestibulocochleärer Schwannome [ 35, 36, 56]. Permanente unerwünschte Ereignisse traten bei keinem der 9 Fälle auf.
Als sekundäre Zielparameter wurden die intraoperativen eCAPs sowie intra- und/oder postoperative, elektrisch evozierte Hirnstammpotenziale (eBERA) gemessen. Im Gegensatz zur präoperativen Messung, bei der nur eine Stimulation am Promontorium möglich ist, wird bei der eBERA intraoperativ bzw. postoperativ intracochleär und somit an optimaler Stelle stimuliert. Während bei einer, gemeinsam mit dem Hersteller durchgeführten Messung (Pat. #7) die Stimulationsparameter wohl noch nicht optimal gewählt wurden, konnte bei allen anderen Messungen eine deutliche, klar interpretierbare Welle V abgeleitet werden. Postoperativ war bei allen Patienten (einschließlich Pat. #7) ein Höreindruck über das CI erzeugbar. Das Sprachverstehen variierte hingegen von sehr gut (Pat. #5) bis hin zu sehr schlecht (Pat. #6). Während die prinzipielle Funktion des CIs mit den eBERA-Messungen korreliert, kann aus unserer Sicht keine Korrelation zum zu erwartenden Sprachverstehen hergestellt werden. Gleiches gilt für die mit den standardmäßigen Voreinstellungen gemessenen eCAPs, welche intraoperativ nur bei einem Patienten für alle Elektroden messbar waren.
Diese Beobachtungen korrelieren auch mit der postoperativen CI-Programmierung, in der überdurchschnittlich oft Elektroden deaktiviert (bei 3 von 6 Patienten) und vergleichsweise hohe Ladungswerte eingestellt werden mussten (bei 4 von 6 Patienten). Insbesondere aber deuten die teilweise schwankenden Impedanzen auf anhaltende intracochleäre Veränderungsprozesse hin, welche die audiologischen Ergebnisse und teilweise Verschlechterungen des Sprachverstehens erklären könnten. Inwieweit diese operationsbedingt (z. B. Fibrosierung) oder resttumorbedingt sind, kann zum gegenwärtigen Zeitpunkt noch nicht beurteilt werden.
Die Limitationen der vorliegenden Beobachtungsergebnisse liegen in der kleinen Fallzahl einer seltenen und relativ inhomogenen Patientengruppe sowie in der relativ kurzen Nachbeobachtungszeit (Maximum 36 Monate). Intralabyrinthäre Schwannome sind an sich schon selten, und die in dieser Fallserie beschriebenen Patienten bilden eine weitere Subgruppe der ILS mit einem Anteil von 17 % (9 von 53) unserer eigenen Kohorte. Andere Autoren fanden diese Tumorlokalisationen bzw. -Ausdehnungen zu 8 % [ 54], 17 % [ 10], 29 % [ 21] oder 42 % [ 44] in ihren jeweiligen Fallserien intralabyrintärer Schwannome.
Ob es sich im Einzelfall um ein primäres ILS handelt (initial vom Innenohr ausgehend) oder der Tumor sekundär, ausgehend vom inneren Gehörgang in das Innenohr vorwächst („invasives Schwannom“ [ 27]), kann in den meisten Fällen nicht mit ausreichender Sicherheit beurteilt werden. Oft liegt bei der ersten, zur Diagnose führenden Bildgebung bereits eine Überschreitung der Fundusgrenze, d. h. eine Ausdehnung vom inneren Gehörgang in das Innenohr (oder vice versa) vor. Eine Ausnahme stellt hier der Patient mit NF2 (#5) dar, bei dem MRT-Voraufnahmen vorliegen, die den Tumor in MAI + KHBW, aber nicht im Innenohr zeigen (→ sekundäres ILS). Bei den Patienten #2 bis #4 wird der Ursprung des Tumors im inneren Gehörgang von radiologischer Seite vermutet, eine sichere Aussage ist bei fehlender Bildgebung von früheren Zeitpunkten nicht möglich. Auch ist eine Differenzierung zwischen transmodiolärer/transmakulärer und translabyrinthärer Ausdehnung oft nicht sicher möglich, wenn bei der Erstdiagnose eine intravestibulocochleäre Tumorausdehnung (Cochlea und Vestibulum ± Bogengänge) vorliegt und der Tumor den Fundus des inneren Gehörgangs ausfüllt (z. B. Pat. #6, Abb.  4c). Für das Vorgehen spielen die Differenzierungen „primär vs. sekundär“ und „transmodiolär vs. translabyrinthär“ keine wesentliche Rolle. Bei einem Tumorwachstum im bzw. über den Modiolus und einer angestrebten Hörrehabilitation mittels CI ist dies in keinem Fall mit einer kompletten Tumorentfernung vereinbar, da der Modiolus mit den Spiralganglienzellen für ein CI zumindest teilweise erhalten blieben müssen. Eine Besonderheit stellen jedoch die transmakulär wachsenden Tumoren dar. Hier scheint prinzipiell eine komplette Tumorentfernung unter Schonung des N. cochlearis im inneren Gehörgang und sehr guten postoperativen Hörergebnissen mittels CI möglich.
Neben einer operativen Tumorentfernung ist prinzipiell auch eine Strahlentherapie der Tumoren möglich. Dabei muss jedoch bei den ILS die unmittelbare Nähe des Tumors zu den Sinnes- bzw. Ganglienzellen beachtet werden. Bei einer mehrfachen oder einmaligen Strahlentherapie wird das Wachstum eines „klassischen“ Vestibularisschwannoms in der Regel aufgehalten. Und auch bezüglich einer Strahlentherapie von Vestibularisschwannomen ohne Beteiligung des Innenohres (d. h. keine ILS) und CI-Versorgung liegen erste positive Ergebnisse vor [ 5, 9, 31].
Bei den intralabyrinthären Schwannomen bzw. bezüglich der Tumoranteile im Innenohr muss bei sehr limitierter Datenlage zur Toleranzdosis einzelner Strukturen des Innenohres jedoch davon ausgegangen werden, dass bereits die häufig empfohlenen Toleranzdosen der Cochlea von etwa 5 Gy für die Einzeit-Radiochirurgie („single-fraction radiosurgery“, SRS) oder 35 Gy für die fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie („fractionated stereotactic radiotherapy“, FSRT) in jeglicher Lokalisation im Innenohr im Hinblick auf die erforderlichen therapeutischen Dosen von etwa 12 bzw. 54 Gy kaum eingehalten werden können [ 30]. Unabhängig von der Technologie (SRS mittels γ‑knife oder Cyberknife, FSRT mittels Linearbeschleuniger) muss daher bei noch nutzbarem Hörvermögen sowohl mit einem Hörverlust als auch mit der Einschränkung einer späteren CI-Versorgung gerechnet werden.
Auch eine CI-Versorgung ohne therapeutische Intervention in Bezug auf den Tumor (beobachtendes Vorgehen) ist möglich. Bei Patienten mit intrameatalen Tumoren (± KHBW) wurden hier erste Erfolge berichtet [ 5]. Bei Patienten mit Tumoranteilen im Innenohr würde dies aber die Einführung des Elektroden-Arrays durch den Tumor bedeuten, wie von Carlson und et al. beschrieben [ 6].
Operationsmikroskopisch vollständig resezierte Schwannome mit und ohne Hörrehabilitation mit CI (Pat. #1, #2, #8, #9 in Tab.  2) werden wie die „klassischen“ operativ entfernten Vestibularisschwannome des MAI und KHBW mittels MRT nachbeobachtet. Für Patienten mit nur fraglichen Tumorresten (z. B. Resektion intracochleärer, intravestibulärer und intravestibulocochleärer Schwannome über eine subtotale Cochleoektomie [ 35, 36] und/oder Labyrinthektomie [ 38]) oder nur geringen Tumorresten im Modiolus (z. B. Pat. #4) oder im Fundus des inneren Gehörgangs (z. B. Pat. #7) existieren derzeit noch keine Empfehlungen.
Das Vorhandensein von Tumorresten nach unvollständiger Tumorresektion birgt das Risiko eines Wachstums der verbliebenen Tumoranteile. In einer Nachbeobachtung von 396 Patienten mit operationsmikroskopisch vollständiger Tumorentfernung („gross total resection“) wurden selbst in diesen Fällen 52 Rezidive (13 %) im Durchschnitt nach 7,5 Jahren verzeichnet [ 29]. Patienten müssen explizit darüber aufgeklärt werden. Bei „klassischen“ Vestibularisschwannomen (MAI ± KBW) wurde jedoch auch beobachtet, dass bei unvollständiger Tumorresektion, insbesondere bei nahezu vollständiger („near total“) Resektion in der Mehrzahl der Fälle kein oder kein relevantes Wachstum des residualen Tumorgewebes zu verzeichnen ist. In einer Serie von 1143 Patienten mit translabyrinthärer Resektion eines Vestibularisschwannoms und intraoperativer Einschätzung einer vollständigen („total“, n = 978), nahezu vollständigen („near total“, n = 140) oder subtotalen ( n = 25) Resektion, berichteten Hahn et al. von einer Revisionsrate von 1,2 % (14 Patienten) von denen initial 2 eine vollständige, fünf eine nahezu vollständige und 6 eine subtotale Tumorexzision erhielten. Die Autoren schlussfolgerten, dass insbesondere kleines Resttumorgewebe in der Mehrheit der Fälle spontan untergeht – am ehesten aufgrund einer Devaskularisation [ 15]. Dies wurde in ähnlicher Weise auch von anderen Autoren beschrieben, wobei darauf hingewiesen wird, dass die Wachstumsrate von Resttumorgewebe bei nahezu vollständiger Resektion deutlich geringer ist als bei subtotaler Resektion und bei Belassen von Tumorgewebe eine langjährige Nachkontrolle mittels MRT (~10 Jahre) erforderlich ist [ 7, 19, 20, 48].
Bei Patienten mit gleichzeitiger Cochleaimplantation ist die Nachbeobachtung mittels MRT erschwert. Zum einen führt der Magnet in der Empfangsspule zu erheblichen MRT-Signalartefakten, die bei Erreichen des Innenohres, des inneren Gehörganges und des KHBW die Beurteilung erschweren oder unmöglich machen. Diesem Problem kann jedoch durch eine geeignete Platzierung der Empfangsspule begegnet werden [ 46, 49, 51]. Die Platzierung der Empfangsspule erfolgte daher bei unseren Patienten mit einem Abstand von 9–10 cm zum äußeren Gehörgang. Dadurch ist die Darstellung des inneren Gehörganges und des Innenohres auch trotz CI gut möglich (Abb.  7a).
Zum anderen kann die Krafteinwirkung des MRT-Magnetfeldes zu Schmerzen und sogar zur Dislokation des Magneten führen und Revisionsoperationen erforderlich machen [ 14, 23, 47, 49]. Deshalb ist hier die Anlage eines kontrollierten Druckverbandes bei der Durchführung einer MRT-Untersuchung erforderlich. Für letzteres steht z. B. in unserer und in anderen Klinik(en) eine entsprechende „standard operating procedure“ (SOP) zur Verfügung. Inzwischen existieren moderne CIs mit beweglichen Magneten in den Empfangsspulen, welche sich im Magnetfeld ausrichten und dadurch die Durchführung von MRT-Kontrolluntersuchungen deutlich erleichtern [ 52, 53].

Fazit für die Praxis

  • Cochleovestibuläre Schwannome mit transmodiolärer und transmakulärer Ausdehnung stellen eine sehr seltene und bezüglich des Managements besondere Entität dar.
  • Das therapeutische Vorgehen einschließlich einer kompletten oder inkompletten Tumorresektion erfordert eine differenzierte Abwägung unter Berücksichtigung von Tumorlokalisation und -ausdehnung sowie Therapieziel.
  • Auch bei diesen Tumoren stellt die Cochleaimplantation prinzipiell eine Option zur Hörrehabilitation dar.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

Die Autoren weisen auf folgende Beziehungen hin: S.K. Plontke: AudioCure Pharma GmbH, Berlin (Beratungstätigkeit); MED-EL Österreich und MED-EL Deutschland; Oticon Medical, Dänemark; Cochlear Ltd., Australien; Bundesministerium für Bildung und Forschung (Forschungsprojekte); BV-HNO e. V.; Merck Serono; Infectopharm; Dr. Willmar Schwabe GmbH & Co. KG, Deutschland (Vortragshonorare und Reisekostenerstattung). P. Caye-Thomasen: Oticon Medical, Dänemark; Cochlear Ltd., Australien (Forschungsprojekte); T. Rahne: Oticon Medical, Dänemark; Cochlear Ltd., Australien (Forschungsprojekte). G. Götze: MED-EL Österreich und MED-EL Deutschland (Forschungsprojekte); S.K. Plontke, G. Götze, T. Rahne: MED-EL Österreich und MED-EL Deutschland (Reisekostenerstattung bei Vortragstätigkeit). S. Kösling, U. Siebolts, D. Vordermark, L. Wagner, und L. Fröhlich geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Alle beschriebenen Untersuchungen am Menschen wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethik-Kommission, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.
Open Access. Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden.
Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbildungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das betreffende Material nicht unter der genannten Creative Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Materials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers einzuholen.
Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Lizenzinformation auf http://​creativecommons.​org/​licenses/​by/​4.​0/​deed.​de.

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Zusatzmaterial
Video 1 (2D-Version): Das Video demonstriert die Operationstechnik zur Entfernung der intracochleären Tumoranteile, Cochleaimplantation und cochleäre Defektrekonstruktion bei einem Patienten mit NF2 (Pat. #5, Abb. 4a, b). Zunächst erfolgten die Mastoidektomie, posteriore Tympanotomie und die Anlage des CI-Implantatbetts. Nach einer Gehörgangerweiterung wurde der Tumor in der ersten und zweiten Windung der Cochlea dargestellt und unter Erhalt des gesamten Modiolus soweit wie möglich mit dem mikrochirurgischen Instrumentarium entfernt. Weitere intrascaläre Tumoranteile wurden mittels eines gekürzten „insertion test device“ (MED-EL, Innsbruck, Österreich) und „push-through“ Technik aus dem nicht überschaubaren Bereich medial des Modiolus herausgeschoben. Die Einführung des CI-Elektrodenträgers erfolgte wie sonst auch üblich über die posteriore Tympanotomie und das erweiterte runde Fenster. Der perimodioläre Elektrodenträger wurde zusätzlich mit Knorpelchips an den Modiolus approximiert, der cochleäre Defekt wurde mit einem Knorpel-Perichondrium-Compound-Transplantat aus der Cymba conchae, Bindegewebe und Fibrinkleber verschlossen. Nach Einlage einer Promontoriumsfolie zur Verminderung von Verwachsungen wurde der posteriore Anteil des Trommelfells mit Temporalisfaszie in Underlay-Technik verstärkt. Die Tamponade und die Silikonfolien im äußeren Gehörgang wurden nach 4 Wochen entfernt. Die Operationsvideos (2D und 3D) wurden mit einem volldigitalen Mikroskop (ARRISCOPE) aufgezeichnet. Wir danken Dr. Armin Schneider, Munich Surgical Imaging GmbH (vormals ARRI Medical GmbH), München, Deutschland, für die Unterstützung bei Schnitt und Postproduktion.
Video 2 (3D-Version): Wie Video 1 aber in einer 3D-Version. Es kann mit einem Smartphone 3D Cardboard oder einem 3D-Bildschirm betrachtet werden.
Literatur
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