VEXAS-Syndrom
- 17.09.2025
- VEXAS-Syndrom
- CME
- Verfasst von
- M. Krusche
- N. Ruffer
- I. Kötter
- K. Sockel
- Erschienen in
- Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 8/2025
Zusammenfassung
Das VEXAS(„vacuoles“, „E1 enzyme“, „X-linked“, „autoinflammatory“, „somatic“)-Syndrom ist eine erworbene autoinflammatorische Erkrankung, die auf somatischen Mutationen im UBA1-Gen beruht und als hämatoinflammatorische Erkrankung bezeichnet wird. Klinisch imponiert eine entzündliche Systemerkrankung mit vegetativen Allgemeinsymptomen sowie Organmanifestationen an der Haut, der Lunge und dem hämatopoetischen System. Nicht selten zeigen sich die Symptome refraktär auf konventionelle antiinflammatorische Therapeutika. Die Erkrankung ist mit einer deutlich erhöhten Mortalität und Morbidität verbunden.
- Titel
- VEXAS-Syndrom
- Verfasst von
-
M. Krusche
N. Ruffer
I. Kötter
K. Sockel
- Publikationsdatum
- 17.09.2025
- Verlag
- Springer Medizin
- Schlagwörter
-
VEXAS-Syndrom
Myelodysplastische Syndrome
Makrozytäre Anämien
Rheumatologie
Orthopädische Rheumatologie
Diagnostik in der Rheumatologie - Erschienen in
-
Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 8/2025
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250 - DOI
- https://doi.org/10.1007/s00393-025-01712-1
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