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11.10.2014 | Medizin aktuell | Ausgabe 5/2014

Pädiatrie 5/2014

Vom Kongress der Kinderärzte

Jahrestagung der DGKJ, Leipzig

Zeitschrift:
Pädiatrie > Ausgabe 5/2014
Autor:
Michael Koczorek
_ Für die Therapie der Cystischen Fibrose (CF) ist seit 2012 Ivacaftor (VX-770) bei Kindern ab sechs Jahren mit der seltenen Mutation im G551D-Gen zugelassen. Der Potentiator des CFTR-Kanals, der den Chlorid-Transport reguliert, hatte in Studien bei CF-Patienten mit dieser seltenen Mutation die Chlorid-Sekretion im Bronchialepithel um das 10-Fache erhöht. „Das entspricht etwa 30–50 % der CFTR-Funktion von Gesunden ohne CF“, erklärte PD Dr. Jochen Mainz, Leiter der Sektion Pädiatrische Pneumologie, Mukoviszidosezentrum Universitätsklinikum Jena. Der Schweißtest normalisierte sich unter der Therapie, die Lungenfunktion verbesserte sich anhaltend um 10 % und das Körpergewicht wurde um 2–4 kg gesteigert. Mainz hat in Jena bereits einige Patienten erfolgreich mit der Substanz behandelt — zum Beispiel eine junge Patientin, die er kennenlernte, als sie auf der Intensivstation beatmet wurde. Inzwischen hat die Frau einen gesunden Sohn geboren. ...

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