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05.10.2018 | Gynäkologie aktuell

Was Morbus Osler und Präeklampsie (nicht) gemeinsam haben

Zeitschrift:
Der Gynäkologe
Autoren:
PD Dr. med. Angela Köninger, Buu-Phuc Nguyen, Alexandra Gellhaus, Freya Dröge, Rainer Kimmig, Urban Geisthoff
Wichtige Hinweise

Redaktion

T. Fehm, Düsseldorf
L. Kiesel, Münster
R. Kimmig, Essen
N. Maass, Kiel

Zusammenfassung

Das Rendu-Osler-Weber-Syndrom Typ 1 (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie 1, HHT1) und die Präeklampsie basieren beide auf einer pathologischen Funktion des Endoglins. Patienten mit HHT1 haben einen heterozygoten Endoglingendefekt, der zu einer systemischen vaskulären Dysplasie führt. Bei der Präeklampsie produziert der Trophoblast lösliches Endoglin (sEng). sEng wirkt wie ein „Antikörper“, der das mütterliche Endoglinrezeptorsubstrat hemmt und antagonisiert. Dies führt zu einer endothelialen Dysfunktion. Im Beitrag werden 2 verschiedene endoglinbedingte Erkrankungen miteinander verglichen, um eine fundiertere Einsicht in die spezifischen klinischen Merkmale zu gewinnen. Diskutiert werden ferner Managementoptionen für schwangere Patientinnen mit HHT.

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