Vaskulitiden und Anti-GBM-Erkrankung
- 02.04.2026
- Wegener-Granulomatose
- Schwerpunkt: Glomerulonephritis
- Verfasst von
- Prof. Dr. Adrian Schreiber
- Dr. Jonas Reimers
- Erschienen in
- Die Innere Medizin
Zusammenfassung
Die Anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA)-assoziierten Vaskulitiden (AAV) – Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopische Polyangiitis (MPA), eosinophile GPA (EGPA) – sowie die Anti-glomeruläre Basalmembran-Erkrankung (Anti-GBM-Erkrankung) sind systemische Kleingefäßvaskulitiden mit hoher Mortalität. Die Diagnostik umfasst Serologie/Labor, Organscreening und den Ausschluss von Differenzialdiagnosen. Eine Biopsie darf bei fulminantem Verlauf den Therapiebeginn nicht verzögern.
Pathophysiologisch stehen bei GPA/MPA der Verlust der T‑/B-Zell-Toleranz und die ANCA-vermittelte Aktivierung myeloider Zellen im Vordergrund. Myeloperoxidase (MPO)-/und Proteinase 3 (PR3)-ANCA sind diagnostisch zentral. Die Nierenbiopsie zeigt eine pauci-immune nekrotisierende, extrakapillär-proliferative Glomerulonephritis. Die Remissionsinduktion erfolgt mit Glukokortikoiden (GC) und Rituximab (RTX) oder Cyclophosphamid (CYC), gefolgt von einer Erhaltungstherapie bevorzugt mit RTX.
Die EGPA ist gekennzeichnet durch eosinophile Organinfiltration, häufig verbunden mit Asthma und nasaler Polyposis; ANCA finden sich in 30–40 %. Die Diagnostik umfasst Eosinophilie, Entzündungsmarker, Immunglobulin E (IgE), ANCA, HNO-, pulmonales und kardiales Screening. Nicht organbedrohende Verläufe werden mit GC behandelt und bei Rezidiven Interleukin (IL)-5-Blocker eingesetzt. Organ- oder lebensbedrohliche Manifestationen erfordern GC plus CYC oder RTX, gefolgt von einer Erhaltung mit IL-5-Blockern.
Die Anti-GBM-Erkrankung beruht auf Autoantikörper gegen Typ-IV-Kollagen und manifestiert sich als nephritisches Syndrom und/oder alveolärer Hämorrhagie. Innerhalb von 24 h sollte die Diagnostik mittels Anti-GBM-Antikörper, ANCA, Thorax-Bildgebung, Infektausschluss und Nierenbiopsie (lineare IgG-Ablagerungen) veranlasst werden. Die Therapie umfasst Plasmapherese, GC und CYC (alternativ RTX). Eine Erhaltungstherapie ist nicht erforderlich, außer bei Doppelpositivität mit ANCA.
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- Titel
- Vaskulitiden und Anti-GBM-Erkrankung
- Verfasst von
-
Prof. Dr. Adrian Schreiber
Dr. Jonas Reimers
- Publikationsdatum
- 02.04.2026
- Verlag
- Springer Medizin
- Schlagwörter
-
Wegener-Granulomatose
Wegener-Granulomatose
Rituximab
Rituximab
Churg-Strauss-Syndrom
Churg-Strauss-Syndrom
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Glomerulonephritiden
Glucocorticoide
Vaskulitiden
Vaskulitiden
Erhaltungstherapie
Eosinophilie
Mepolizumab
Goodpasture-Syndrom
Mycophenolat-Mofetil
Innere Medizin - Erschienen in
-
Die Innere Medizin
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099 - DOI
- https://doi.org/10.1007/s00108-026-02105-5
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